مرض الشري Urticaria

 اعتلال العضلة القلبية البطيني اللانظمي يدعــي بــ خلل تنسج البطين الأيمن المحدث لاضطراب النظم ، او اعتلال العضلة القلبية البطيني الأيمن المحدث لاضطراب النظم ، وهو مرض قلبي موروث ينجم عن عيب جيني في أجزاء من العضلة القلبية والمسماة بجسيمات الوصل أو الديسموسومات، وهي أجزاء على سطح خلايا العضلة القلبية مهمتها ربط الخلايا ببعضها ، وتتألف الديسموسومات من عدة بروتينات ويمكن للعديد من هذه البروتينات أن تصاب بطفرات مؤذية. 

اعتلال عضلة القلب البطيني اللانظمي

هذا المرض هو نمط من اعتلالات العضلة القلبية غير الإقفارية والتي تصيب البطين الأيمن بشكل رئيس . ويتميز بمناطق ناقصة الحركية تصيب الجدار الحر من البطين الأيمن مع استبدال خلايا العضلة القلبية بخلايا ليفية شحمية ، ترافقها اضطرابات نظم ناشئة عن البطين الأيمن. 

شاهد مرض اعتلال العضلة القلبية البطيني الأيمن المحدث لاضطراب النظم بالترافق مع تقرن الجلد الراحي الأخمصي المنتشر والشعر الصوفي ، على اعتبار أن جيناتها قريبة من بعضها البعض في توضعها ، وتورث غالباً معاً فيما يسمّى بداء ناكسوس Naxos Disease .

يعتبر مرض اعتلال العضلة القلبية البطيني الأيمن المحدث لاضطراب النظم سبباً مهماً لاضطرابات النظم البطينية في الأطفال والبالغين الشباب ، ويشاهد بشكل خاص لدى الذكور. 

أسباب اعتلال عضلة القلب البطيني اللانظمي

يورث المرض عادةً بصفة جسدية سائدة AD ، وبتعبيرية مختلفة . وقد أظهرت الدراسات الحديثة أن طفرات في الجينات المرمزة لبروتينات الديسموسومات هي السبب الرئيس وراء تطور هذا المرض . ومؤخراً وجد أنه يمكن للطفرات في جين الديسمين desmin أن تسبب اعتلال العضلة القلبية البطيني الأيمن المحدث لاضطراب النظم .

أعراض وعلامات اعتلال عضلة القلب البطيني اللانظمي

يمر اعتلال عضلة القلب البطيني اللانظمي عادةً بفترة طويلة لاعرضية ، وبالرغم من أنه مرض موروث ، إلا أن المرضى في سن المراهقة قد لاتظهر لديهم أي من علامات الـمرض من خلال الفحوصات العامة .

• وترتبط تظاهرات المرض في العديد من المرضى بما يلي : -
  1. التسرع البطيني كالخفقانات .
  2. خفة الرأس .
  3. الإغماء .
  4. وترتبط الأعراض عادةً بالجهد .
  5. وقد يكون الموت المفاجئ هو التظاهر الأول للمرض .
• وحياناً قد يعاني البعض الآخر من أعراض وعلامات ترتبط بقصور البطين الأيمن مثل : -
  • الوذمة في الأطراف السفلية .
  • الاحتقان الكبدي مع ارتفاع في خمائر الكبد .

يعتبر خلل تنسج البطين الأيمن المحدث لاضطراب النظم مرضاً مترقياً ، وبمرور الوقت تزداد إصابة البطين الأيمن وتقود إلى قصور البطين الأيمن ، حيث يصاب البطين الأيمن بالقصور قبل أن تتأثّر وظيفة البطين الأيسر .

• وفي الوقت الذي تظهر فيه لدى المرضى علامات القصور البطيني الأيمن ستكون الإصابة النسيجية للبطين الأيسر قد تطورت .
• وفي النهاية سيصاب البطين الأيسر ، مايقود إلى قصور كلا البطينين .

قد تصبح أعراض وعلامات قصور البطين الأيمن واضحة وتتضمن : -

1. قصور القلب الاحتقاني .
2. الرجفان الأذيني .
3. زيادة في معدل حدوث الحوادث الصمية الخثرية .

ألية خلل تنسج البطين الأيمن المحدث لاضطراب النظم

هناك نوعان من الإصابة في خلل تنسج البطين الأيمن المحدث لاضطراب النظم وهما ارتشاح شحمي و ارتشاح ليفي شحمي ، وذالك كما يلي .

الارتشاح الشحمي Fatty Infiltration

• يكون الارتشاح الشحمي في البداية محدوداً للبطين الأيمن ، وتتضمن الإصابة استبدالاً جزئياً أو كاملاً تقريباً لنسيج العضلة القلبية بنسيج شحمي بدون أن يكون هناك رقّة في الجدار .
• ويصيب بشكل رئيس المناطق القمية والقمعية من البطين الأيمن .
• وتعف الإصابة عادةً عن البطين الأيسر والحاجز البطيني .
• ولاتشاهد رشاحة التهابية ضمن الارتشاح الشحمي .
• وهناك دلائل تشير إلى وجود تنكّس وموت في خلايا العضلة القلبية myocyte في 50% من حالات الارتشاح الشحمي .

الارتشاح الليفي الشحمي Fibrofatty Infiltration

1. ويتضمن استبدال خلايا العضلة القلبية بنسيج ليفي شحمي .
2. ومجهرياً يشاهد التهاب عضلة قلبية في ثلثي الحالات مع رشاحة التهابية (غالباً بالخلايا التائية) ، ويعزى تليف العضلة القلبية إلى الأذية والتموت الخلوي المبرمج ، وهذا يقود إلى رقة في جدار البطين الأيمن الحر (إلى أقل من 3مم) ، وتستبدل الخلايا القلبية بالنسيج الليفي الشحمي .
3. المناطق المفضلة للإصابة هي : مسالك تدفق البطين الأيمن ، وقمة البطين الأيمن ، وقد يصاب الجدار الحر للبطين الأيسر في بعض الحالات ، أما إصابة الحاجز البطيني فنادرة ، وتميل المناطق المصابة إلى تشكيل أمهات الدم .

تشخيص اعتلال عضلة القلب البطيني اللانظمي

يتم تشخيص مرض اعتلال عضلة القلب البطيني اللانظمي من خلال ما يلي : -

• الفحص السريري .
• تخطيط كهربية القلب : تشاهد اضطرابات تخطيط القلب الكهربائي ECG في 90% من المرضى وأشيع هذه الشذوذات هي : انقلاب موجة T في المسارات V1 إلى V3 .
• الإيكو القلبي : قد يكشف الإيكو القلبي عن بطين أيمن متضخم وقليل الحركة مع رقة ورقية الشكل في جدار البطين الأيمن ، وإن توسع البطين الأيمن سيؤدي إلى توسع حلقة الصمام مثلث الشرف مع قلس تالي في الصمام مثلث الشرف ، وقد تشاهد حركات تناقضية في الحاجز البطيني .
• الرنين المغناطيسي القلبي : تشاهد التوضعات الشحمية في الجدار الحر للبطين الأيمن بصورة الرنين المغناطيسي القلبي . ويكون الشحم عالي الكثافة في صور الـ T1 weighted .
• التصوير الوعائي للبطين الأيمن : يعتبر هذا الاستقصاء المعيار الذهبي لتشخيص هذا المرض ، وتتضمن الموجودات المتوافقة مع خلل تنسج البطين الأيمن المحدث لاضطراب النظم كلاً من انعدام حركة أو عسر حركة موضع لمناطق القمع ، والقمة ، وتحت الصمام مثلث الشرف من البطين الأيمن .

المعايير التشخيصية

لايوجد معيار واحد مميز وواصم للمرض ، ويبنى التشخيص عادةً على معايير كبرى وصغرى كما سيأتي ذكرها . ولوضع التشخيص هناك حاجة لمعيارين كبيرين أو معيار كبير و معيارين صغيرين أو أربعة معايير صغيرة .

المعايير الكبرى

1. قصور البطين الأيمن : -
   1. توسع شديد وتراجع في الكسر القذفي EF للبطين الأيمن مع عدم إصابة البطين الأيسر (أو إصابته إصابة خفيفة) .
   2. أمهات دم موضعة في البطين الأيمن .
   3. توسع مقطعي شديد في البطين الأيمن .
2. صفات النسيج : استبدال النسيج العضلي القلبي بالنسيج الليفي الشحمي وذلك من خلال خزعة شغاف العضلة القلبية .
3. شذوذات الوصل : -
   1. أمواج ابسيلون في V1 إلى V3 .
   2. تطاول موضع (أكثر من 110 ميلي ثانية) في الـQRS على المساري V1 إلى V3 .
4. قصة عائلية : مرض عائلي مثبت بتشريح الجثة أو بالجراحة .

المعايير الصغرى

1. قصور البطين الأيمن : -
   1. توسع عام في البطين الأيمن و/أو تناقص الـEF مع بطين أيسر طبيعي .
   2. توسع مقطعي خفيف في البطين الأيمن .
   3. تناقص حركة مناطقية في البطين الأيمن .
2. مميزات النسيج .
3. شذوذات النقل : -
   1. انقلاب الموجة T في المساري V2 و V3 في مريض أكبر من 12 سنة وغياب الـ RBBB .
   2. كمون متأخر بالـ signal averaged EKG .
   3. تسرع بطيني بشكل LBBB PVCs شائعة (أكثر من 1000 PVCs/24 ساعة).
4. قصة عائلية : -
   1. قصة عائلية لموت مفاجئ قبل عمر 35 سنة .
   2. قصة عائلية لمرض خلل تنسج البطين الأيمن المحدث لاضطراب النظم .

التشخيص التفريقي

يتضمن التشخيص التفريقي للتسرعات البطينية VT في مرض خلل تنسج البطين الأيمن المحدث لاضطراب النظم كلاً مما يلي : -

• أمراض القلب الخلقية مثل : -
  1. رباعية فالو المعدل .
  2. تشوه أبشتاين .
  3. تشوه أول Uhl .
  4. عيب الحاجز الأذيني .
  5. العود الوريدي الجزئي المعيب .
• أمراض القلب المكتسبة مثل : -
  1. داء الصمام مثلث الشرف .
  2. فرط التوتر الرئوي .
  3. الاحتشاء البطيني الأيمن .
  4. تسرع القلب .

علاج اعتلال عضلة القلب البطيني اللانظمي

التدبير الدوائي

يهدف التدبير الدوائي للمرض إلى تثبيط اللانظميات والوقائية من تشكل الصمات ، وذالك من خلال الأدوية التالية : -

• السوتالول Sotalol : وهو حاصر بيتا ومضاد لانظميات من الفئة الثالثة ، وهو أكثر الأدوية المضادة للنظم فعاليةً في هذا المرض .
• الأميودارون : وهو من مضاد اضطرابات النظم الأخرى .
• الميتوبرولول : وهو من حاصرات بيتا التقليدية.
• الوارفرين : وهو من مضادات التخثر طويلة الأمد ، لمنع تشكل الصمات والصمات الرئوية لاحقاً .

وتتضمن خيارات العلاج الأخرى ما يلي : -

1. الجراحية .
2. قثطرة تقشيرية .
3. زرع مزيل رجفان محول قلبي .
4. زرع القلب .

تعديل المقال