شلل العين الخارجية التقدمي هو نوع من اضطرابات حركة العين ، وغالباً ما تكون السمة الوحيدة للأمراض المتقدرة (الميتوكندريا) .
 |
| شلل العين الخارجية |
أسباب شلل العين الخارجية التقدمي
إن شلل العين الخارجية التقدمي المزمن هو مرض وراثي وهو من امراض المتقدرة (الميتوكندريا) والذي يحدث نتيجة ما يلي : -
- إن الحمض النووي المتقدري الذي ينتقل من الأم، يرمز البروتينات التي تعتبر بالغة الاهمية للسلسلة التنفسية المطلوبة لإنتاج ثلاثي فوسفات الأدينوسين (ATP) .
- عمليات الحذف أو التحولات في أجزاء الحمض النووي المتقدري تؤدي إلى خلل في وظيفة الفسفرة المؤكسدة.
- قد يظهر هذا واضحاً للغاية في الأنسجة ذات الاكسدة العالية مثل عضلات الهيكل العضمي وانسجة القلب .
- ومع ذلك عضلات المقلة الخارجية تحتوي على كمية من المتقدرات التي تعتبر أكبر بكثير من مجموعة العضلات الأخرى .
- فعلى هذا النحو قد يؤدي ذلك إلى اعراض العين التفضيلية لمرض شلل العين التقدمي الخارجي المزمن.
- كما إن وجود العديد من تشوهات الحمض النووي المتقدري قد تتسبب بمرض شلل العين التقدمي الخارجي المزمن ، وتقع إحدى الطفرات في منطقة محفوظة من الحمض الريبي النووي النقال في الميتوكوندريا عند النوكليوتيدات 3243 والتي توجد من A إلى G في الانتقال النوكليوتيداتي ، ويرتبط هذا التحول مع شلل العين التقدمي الخارجي المزمن .
الأعراض والعلامات
إن شلل العين التقدمي الخارجي المزمن مرض يتقدم ببطء، فالأعراض الأولى لاسترخاء العين تتقدم أحياناً بشكل كبير دون أن يلاحظها المريض حتى تتدلى الجفون إلى حد ينتج عنه عيب في مجال الرؤية .
- في كثير من الأحيان، يميل المريض إلى ارجاع رأسه إلى الوراء لضبط الاسترخاء البطئ للجفون عنده .
- وعندما ترتخي الجفون بشكل كامل فان المرضى يستعينون بعضلات الجبهة للمساعدة في رفع الجفون .
- وعادة ما يكون استرخاء الجفن ثنائياً ، لكنه قد يكون من جانب واحد لمدة أشهر إلى سنوات قبل أن يصبح في الجفنين .
- إن شلل العين أو عدم القدرة والصعوبة في تحريك العين عادة ما تكون كلها متناظرة كما أن المرضى لا يشتكون غالباً من الرؤية الزدوجة .
- وفي الواقع فإن شلل العين التدريجي في كثير من الأحيان قد لايلاحظ حتى وان وصل إلى حد انخفاض مدى الرؤية المحيطية لدى المريض .
- وكثيراً ما تحدث نقاط من الاضطرابات البصرية لدى المريض ، مما يؤدي بالمرضى إلى إمالة رؤوسهم لضبط فقدان الرؤية المحيطية الناجمة عن عدم القدرة على الرؤية أو حتى على الرؤية التقريبية .
تتأثر جميع الاتجاهات من نظرة واحدة، ولكن يبدو أن النظر إلى الأسفل هو البديل الأفضل ، وهو نقيض الشلل التدريجي فوق النووي (PSP) والذي يؤثر عادة على النظر العمودي والبديل الافقي .
تجانب حدوث شلل العين التقدمي الخارجي المزمن
إن ظاهرة ضعف مجموعات العضلات خارج المقلة بما في ذلك، عضلات العين الدويرية وكذلك عضلات الوجه والأطراف قد تتأثر إلى مايزيد عن 25% لدى مرضى شلل العين التقدمي الخارجي المزمن .
- ونتيجة لضعف العضلات الدويرية، فإن المرضى قد يعانون من اعتلال القرنية (الأضرار التي لحقت بالقرنية) من عدم القدرة على إغلاق العيون بإحكام .
- وضعف عضلات الجبهة قد يؤدي إلى تفاقم تدلي الجفون مع عدم القدرة على التعويض عن تدلي الجفون .
- أما عضلات الوجه فقد تصاب هي أيضاً مما يؤدي إلى ضمور مجموعة عضلات الوجه لتصبح رقيقة، وتتلاشى تعابير الوجه، مع وجود صعوبة في المضغ .
- وقد تضعف مناطق العنق والكتف بالإضافة إلى الجهة العليا أيضاً مع وجود ضمور قد يؤثر على المرضى بشكل خفيف أو شديد .
- والعضلات الهدبية التي تتحكم في شكل العدسة وعضلات القزحية غالباً ما تتأثر هي أيضاً بمرض CPEO .
أما الأعراض الأخرى فهي : -
- الحساسية المفرطة (العصبية) .
- اعتام عدسة العين .
- فقدان السمع .
- الاعتلال الحسي للمحور العصبي .
- الترنح .
- الاكتئاب .
- قصور الغدد التناسلية .
- مرض باركنسون .
تشخيص مرض شلل العين التقدمي الخارجي
يتم تشخيص مرض شلل العين التقدمي الخارجي المزمن عبر خزعة العضلات ، فان أظهرت فحوصات الألياف العضلية وجود بقعة من تلوين غوموري ثلاثي الألوان عندها يمكن للمرء أن يرى التراكم الموسع للميتوكندريا .
- وهذا الفحص ينتج بقعة حمراء داكنة لألياف العضلات والذي قد يطلق عليه اسم الألياف الحمراء الممزقة .
- بينما قد ترى هذه الألياف عند حالات الشيخوخة الطبيعية .
- اما إذا كانت زائدة عن الحد المعقول في هذا العمر فقد تشخص على انها اعتلال عضلي متقدري .
- ويمكن لتفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR)، المأخوذ من عينة الدم أو الأنسجة العضلية أن يحدد تحور الحمض النووي المتقدري .
- وقد شوهد ارتفاع مستوى الأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين ،والتي تشاهد عادة عند الوهن العضلي الشديد، عند مرضى الميتوكندريا المرتبطة يشلل العين .
ومن المهم أن يكون هناك اختبار العين المتوسعة لتحديد ما إذا كان هناك اعتلال الشبكية الصباغي والذي قد يدل على وجود KSS المرتبط بالتشوهات القلبية .
علاج شلل العين الخارجية التقدمي
لا يوجد حالياً أي علاج محدد لتخفيف حدة ضعف عضلات مرضى شلل العين التقدمي الخارجي المزمن ، واستخدام العلاجات لعلاج الأمراض الأخرى التي تسبب شلل العين لم يثبت أية فعالية .
- قد استخدم العلاج التجريبي مع التتراسيكلين لتحسين القدرة على الحركة في عيني مريض واحد، وقد استخدم Coenyzme Q10 لعلاج هذه الحالة ، ومع ذلك، فإن معظم أطباء العيون العصبية لا يصفون أي علاج .
- إن تدلي الجفون المرتبط بمرض شلل العين التقدمي الخارجي المزمن قد يعالج من خلال عملية جراحية لرفع الجفن، ولكن يجب الحرص على عدم رفع الجفون بشكل زائد مما قد يتسبب في عدم القدرة على إغلاق الجفون ، وهذه النتائج تعرض اعتلال القرنية .
- لذلك نادراً ما تكون هناك الحاجة إلى جراحة الجفن إلا إن كانت من قبل طبيب العيون العصبي الخبير بهذا المرض .
- وأولئك الذين يعانون من ازدواج الرؤية نتيجة لشلل العين قد يتم علاجهم من خلال المواشير أو عن طريق الجراحة لخلق أفضل محاذاة للعين .