مرض الشري Urticaria

داء ديفك يدعــى بمتلازمة ديفك أو الالتهاب المياليني للعصب البصري وهو اختلال التهابي في المناعة الذاتية يقوم فيه الجهاز المناعي للشخص بمهاجمة الأعصاب البصرية والنخاع الشوكي ، ويؤدي ذلك إلى التهاب العصب البصري والنخاع الشوكي. 

متلازمة ديفك

تؤدي إصابات الحبل الشوكي إلى درجات مختلفة من الوهن العضلي أو الشلل في القدمين أو اليدين، وفقدان الحواس بما في ذلك العمى و/أو الاختلال الوظيفي للمثانة البولية والأمعاء .

• متلازمة ديفك اختلال نادر يشبه داء التصلب اللويحي في أشياء عديدة لكنه يتطلب مسارا مختلفا من المعالجة من أجل الحصول على نتائج مثالية .
• اعتبر البعض الالتهاب المياليني للعصب البصري صورة مختلفة من الالتهاب الدماغي المنتشر الحاد .
• تم التعرف على هدف هجوم المناعة الذاتية في بعض مرضى الالتهاب المياليني للعصب البصري على الأقل، وهو عبارة عن بروتين بعض خلايا الجهاز العصبي .

أسباب داء ديفك

يحدث داء ديفك نتيجة قيام الجهاز المناعي بمهاجمة الميالين المحيط بالخلايا العصبية ، وتتم النوبات من خلال أجسام مضادة يطلق عليها اسم كريين مناعي ج للالتهاب المياليني للعصب البصري أو ببساطة الأجسام المضادة للالتهاب المياليني للعصب البصري .

• تستهدف تلك الأجسام المضادة بروتين اسمه aquaporin4 في الأغشية الخلوية للخلايا النجمية ويعمل كقناة لنقل الماء عبر غشاء الخلية .
• يوجد Aquaporin 4 في بروزات الخلايا النجمية والتي تحيط بـحاجز الدم .
• الدماغ وهو جهاز مسؤول عن منع مرور المواد الموجودة في الدم إلى المخ .
• يصبح حاجز الدم في الدماغ ضعيفاً في داء ديفك ومن غير المعروف الآن كيف تؤدي الاستجابة المناعية للكريين المناعي ج للالتهاب المياليني للعصب البصري إلى إزالة الميالين .

أعراض وعلامات داء ديفك

الأعراض الرئيسية لداء ديفك تشمل ما يلي : -

1. فقدان البصر .
2. فقدان وظيفة النخاع الشوكي .
3. التهاب العصب البصري حيث تظهر الإعاقة البصرية عادة على هيئة انخفاض في حدة البصر .
4. وقد يحدث اختلالات في المجال البصري أو ضعف في رؤية الألوان بشكل منفرد أو قبل فقدان حدة البصر الأساسي .
5. يؤدي الاختلال الوظيفي في الحبل الشوكي إلى وهن في العضلات وانخفاض الإحساس أو فقدان التحكم في المثانة البولية والأمعاء .
6. يعاني المريض الكلاسيكي من وهن تشنجي حاد في عضلات القدم (شلل النصف السفلي) أو في عضلات الأطراف الأربعة كلها (شلل رباعي) مع علامات حسية يصاحبها عادة فقدان التحكم في المثانة البولية .

تشخيص متلازمة ديفك

تم وضع معايير لتشخيص داء ديفك ويتم التأكد من التشخيص عند وجود معيارين أساسيين بالإضافة إلى وجود معيارين من بين ثلاثة معايير داعمة ، وهذه المعايير هي كما يلي : -

• المعايير الأساسية : -
  1. التهاب العصب البصري .
  2. الالتهاب المياليني الحاد .
• المعايير الداعمة : -
  1. التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ لايطابق معايير التصلب اللويحي عند بداية المرض .
  2. التصوير بالرنين المغناطيسي للنخاع الشوكي ، مع الشذوذ المتجاور للإشارة T2 عبر 3 قطاعات من العمود الفقري مشيرة إلى إصابة كبيرة في النخاع الشوكي .
  3. حالة الكريين المناعي ج للالتهاب المياليني للعصب البصري بحيث يكون موجبة المصل ، ويفحص اختبار (كريين مناعي ج للالتهاب المياليني للعصب البصري) مدى تواجد الأجسام المضادة أمام مستضاد aquaporin4 .

علاج داء ديفك

لا يوجد علاج لداء ديفك،  ولكن يمكن معالجة الأعراض .

علاج النوبات

تعالج نوبات مرض ديفك عن طريق مسار علاجي قصير بجرعات عالية من الستيرويدات القشرية المحقونة في الوريد مثل : -

• ميثيل بريدنيزولون داخل الوريد .
• عندما تتقدم النوبات أو لا تستجيب لعلاج الستيرويدات القشرية، قد يكون تبادل البلازما علاجا فعالاً .
• تتضمن التجارب الإكلينيكية لهذه العلاجات عدداً صغيراً جداً ومعظمها لا يتم التحكم فيه .

الوقاية الثانوية

لم تبرهن أي من التجارب القابلة للسيطرة تأثير الأدوية على الوقاية من النوبات ، ويتفق العديد من الإكلينيكيين على أن التثبيط المناعي طويل المدى مطلوب من أجل تقليل تكرارية وشدة النوبات، بينما يرفض البعض ويقترحون النقيض تماماً .

• وتتضمن العلاجات المثبطة للمناعة الشائعة كلاً من : -
  1. آزويثوبرين مع بريدنيزون .
  2. مايكوفبينولات موفيتيل مع بريدنيزون .
  3. ريتوكسيماب .
  4. ميتوكسانترون .
  5. جلوبيولين مناعي في الوريد وسايكلوفوسفاميد.
• لايزال ريتوكسيماب الأجسام المضادة أحادية النسيلة في طور التجربة .
• ولقد ثبتت استجابة داء ديفك لأسيتات جلاتيرامير والجرعات الصغيرة من الستيرويدات القشرية .

تعديل المقال