متلازمة دوان تدعــى بمتلازمة ستيلنغ تورك دوين، أو متلازمة انكماش العين، أو متلازمة الإنكماش، أو متلازمة تراجع الخلقية ، وهي اسماء لمرض واحد وهو نوع خلقي من انواع الحول والذي يتميز بعدم قدرة العين على التحرك إلى الخارج.
 |
| متلازمة انكماش العين |
تصنيف متلازمة دوان
يوجد لمتلازمة دوان ثلاثة أنواع وهي كما يلي : -
- النوع الأول : تباعد محدود مع أو بدون حول .
- النوع الثاني : تقارب محدود مع أو بدون حول وحشي.
- النوع الثالث : الحد من كل من التباعد والتقريب وأي شكل من أشكال الحول الأفقي .
أسباب متلازمة دوان
إن سبب متلازمة انكماش العين هو عدم توصيل الأعصاب لعضلات العين، مما يؤدي الى الإنقباض في بعض عضلات العين عندما لا ينبغي لها ولعضلات العين الأخرى إلى عدم الإنقباض عندما يجب ، وقد وجدوا أنه في معظم الحالات يكون نواة العصب المبعد غير موجود أو ناقص التنسج ، و العضلات المستقيمة الجانبية مزودة بفرع من العصب المحرك للعين .
- إن العصب المزود للعضلات المستقيمة الجانبية هو العصب الثالث أو المحرك للعين .
- وهذا التضليل للألياف العصبية في العضلات ضد تزويد العضلة من قبل نفس الأعصاب .
- وهكذا في محاولة التبعيد، يرافق تحفيز المستقيمة الجانبية العصب المحرك للعين عن طريق تحفيز المستقيمة وسطية المعارضة عبر نفس العصب والعضلات التي تعمل على الرؤية التقريبية .
- يحدث المشاركة في انقباض العضلات، مما يحد من كمية الحركة وما ينتج عنها أيضاً في انكماش العين في المجحر .
- كما إن الوراثة تلعب دوراً في الإصابة وإن الجين المسؤول في ذلك هو سال لايك 4 .
أعراض وعلامات متلازمة دوان
تتميز متلازمة دوان بالسمات التالية : -
- الحد من تبعيد العين المصابة (الحركة نحو الخارج) .
- القليل من الحد المسموح للتقريب (الحركة للداخل) .
- انقباض مقلة العين في محجر التقريب، مع تضييق الشق الجفني (إغلاق العين) .
- اتساع الشق الجفني للتبعيد .
- تقارب ضعيف .
- يدور الرأس إلى جانب العين المصابة لتعويض قيد حركة العين وللحفاظ على الرؤية بالعينين .
ويمكن أن تترافق متلازمة ستيلنغ تورك دوين مع غيرها من المشاكل، بما في ذلك شذوذ العمود الفقري العنقي : متلازمة كليبل فايل ، ومتلازمة غولدينهار، وتغاير التلون ، والصمم الخلقي .
علاج متلازمة دوان
غالبية المرضى لا يوجد لديهم أعراض وقادرون على الحفاظ على binocularity مع دوران خفيف للوجه ، كما أنه لا يمكن الشفاء من متلازمة دوان لأن العصب القحفي المفقود لا يمكن استبداله، ولم يكن هناك توقع أن الجراحة سوف تؤدي إلى أي زيادة في نطاق حركة العين .
- ويتم اللجوء الى التدخل الجراحي، إذا كان المريض يعاني من أعراض، أو لسبب تجميلي أو كان الرأس غير مريح .
- أهداف الجراحة هي لوضع العين في موضع متوسط .
- في بعض الأحيان، ليست هناك حاجة لعملية جراحية خلال مرحلة الطفولة، ولكنه يصبح مناسباً في وقت لاحق في الحياة .
- وتشمل الجراحية ما يلي : -
- الركود المستقيمة في العين المعنية أو كلتا العينين، عن طريق إضعاف العضلات المستقيمة الطبية هذا الإجراء يحسن تقاطع العينيين ولكن لا يحسن حركات العين إلى الخارج .
- التبديل الجانبي للعضلات الرأسية التي وصفها روزنباوم لتحسين مجموعة من حركة العين ، كما يوصى بتثبيت جدار العضلات المستقيمة الجانبية كوسيلة فعالة لإبطال نشاط العضلات المستقيمة الجانبية .