التهاب الشبكية الصباغي هو نوع من اعتلال الشبكية التقدمي وهو مجموعة من الاضطرابات غير الطبيعية الموروثة في المستقبلات الضوئية (الخلايا العصوية والخلايا المخروطية) أو ظهارة صباغ الشبكية في شبكية العين، وتؤدي هذه الاضطرابات إلى فقدان البصر التدريجي، حيث يتميز هذا الاضطراب بالفقدان التدريجي للخلايا المستقبلة للضوء، وربما يؤدي في النهاية إلى العمى.
 |
| التهاب شبكية العين الصباغي |
في تطور أعراض التهاب الشبكية الصباغي، يسبق العمى الليلي عموماً برؤية نفق قبل سنوات من الاصابة أو حتى عقود .
- كثير من الناس المصابين بالتهاب الشبكية الصباغي لا يصبحون أكفاء حتى عمر 40 أو 50 ويحتفظون ببعض القدرة على البصر طيلة حياتهم .
- وآخرون يصابون بالعمى تماماً من جراء الاصابة بالتهاب الشبكية الصباغي، ويحدث هذا في بعض الحالات مثل الاصابة في وقت مبكر مثل مرحلة الطفولة .
- أما التقدم في اعراض الاصابة بمرض التهاب الشبكية الصباغي مختلف في كل حالة .
أولاً يختبر الأفراد المتضررين عيوب التكيف مع الظلام أو العشى الليلي (العمى الليلي)، يليه الحد من المجال البصري المحيطي (المعروف باسم رؤية النفق) وأحياناً فقدان الرؤية المركزية في مراحل متأخرة من المرض .
أسباب التهاب الشبكية الصباغي
التهاب الشبكية الصباغي هو واحد من الأشكال الأكثر شيوعاً من أمراض تنكس الشبكية الموروثة ، وقد تم تحديد طفرة الجين لرودوبسين، وهو الصباغ الذي يلعب دوراً أساسياً في تعاقب التنبيغ البصري الذي يخول الرؤية في ظروف الإضاءة الخافتة .
- الجين رودوبسين يرمز للبروتين الرئيسي في الشرائح الخارجية المستقبلة للضوء .
- وتظهر الدراسات أن الطفرات في هذا الجين مسؤولة عن حوالي 25 ٪ من الأشكال الصبغية الجسمية السائدة لالتهاب الشبكية الصباغي .
- وتعرف الطفرات في أربعة عوامل والتي تسبب التهاب الشبكية الصباغي السائد وهي : -
- PRPF3 .
- PRPF8 .
- PRPF31 .
- PAP1 .
أعراض وعلامات التهاب الشبكية الصباغي
أولاً الأعراض : المصاب بمرض التهاب الشبكية الصباغي قد يشعر بوأحد أو اكثر من الأعراض التالية : -
- ضعف الرؤية الليلية .
- اعتلال المجال البصري المحيطي (رؤية النفق) .
- النفور من وهج الضوء .
- بطء تكيف الرؤية عند اختلاف البيئة المحيطة من ظلام إلى نور ، و العكس صحيح .
- عدم وضوح الرؤية .
- صعوبة في التفريق بين تباين الألوان .
- التعب و الإرهاق .
ثانياً العلامات : يؤدي التهاب الشبكية الصباغي الى ظهور العلامات التالية : -
- التبقيع في ظهارة صباغ الشبكية مع تصبغ الشوكة العظمية السوداء وهو مؤشر عادة على التهاب الشبكية الصباغي .
- السمات العينية الأخرى تتضمن شحوب اللون الشمعي في رأس العصب البصري وهزال الأوعية في شبكية العين والاعتلال البقعي السيلوفاني والوذمة البقعية الكيسية والساد (الماء الأبيض) تحت المحفظة الخلفية.
تشخيص التهاب الشبكية الصباغي
تشخيص مرض التهاب الشبكية الصباغي يستند على توثيق الفقدان التدريجي في وظيفة الخلايا المستقبلة للضوء عن طريق تخطيط كهربية الشبكية (ERG) والاختبار البصري الميداني .
- ويتم تحديد النمط لميراث المرض عبر تاريخ الأسرة ، واختبار الحمض النووي(الدنا) .
- يمكن توريث التهاب الشبكية الصباغي بطريقة الصبغي الجسمي السائد أو الصبغي الجسمي المتنح أو مرتبط بالجنس .
- ويمكن لالتهاب الشبكية الصباغي المرتبط بالجنس أن يكون إما متنحياً ، مما يؤثر بشكل أساسي على الذكور فقط، أو سائداً ، مما يؤثر على كل من الذكور والإناث، وعلى الرغم من أن الذكور يكونون عادة أكثر المتضررين بشكل معتدل .
علاج التهاب الشبكية الصباغي
على الرغم من أن هذه حالة مستعصية الا انه من الممكن تخفيض تقدم المرض من خلال الاستهلاك اليومي ﻟــ 15000 وحدة دولية (أي ما يعادل 4،5 ملغ) من فيتامين (أ) بالميتات .
- وقد أظهرت الدراسات الحديثة أن فيتامين (أ) التكميلي المناسب يستطيع إرجاع العمى بنسبة تصل إلى 10 أعوام .
العلاجات المستقبلية لمعالجة التهاب الشبكية الصباغي وتشمل : -
- عمليات زراعة شبكية العين .
- زرع شبكية اصطناعية .
- العلاج الجيني .
- الخلايا الجذعية .
- المكملات الغذائية .