متلازمة موركيو هي مرض وراثي قهري وهو عيب خلقي له مضاعفات عديدة وخطرة.
مرض موركيو |
تحدث هذة المتلازمة عندما يكون الجسم غير قادر على معالجة أنواع معينة من عديدات السكاريد المخاطية، وبناء أو القضاء عليها، مما تسبب ظهور أعراض مختلفة، وأهمها تراكم كبريتات كيراتان.
أنواع متلازمة موركيو
هناك نوعان من متلازمة موركيو وهي : -
- النوع أ : ويتميز بغياب الأنزيم غالاكتزأمين سلفاتاز وإفراز سلفات الكيراتان في البول .
- النوع ب : وينجم عن نقص في إنزيم البيتا غالاكتوسيداز .
وفي النوعين يحصل تجمع لمادة عديد السكريات المخاطية في المخ .
أعراض وعلامات متلازمة موركيو
تتميز متلازمة موركيو بشذوذ وتشوهات في الهيكل العظمي للقفص الصدري والعظام الطويلة بشكل خاص ولكن قد لايتأثر ذكاء الطفل بشكل عام.
علاج متلازمة موركيو
يكون العلاج في هذه المتلازمة ما قبل الولادة وتتم المعالجة ببدائل الانزيم.