ضخامة الأطراف تسمى بالعرطلة أو ضخامة النهايات وهي متلازمة تحدث نتيجة زيادة إفراز هرمون النمو (GH) من الفص الأمامي للغدة النخامية، وذلك بعد توقف الصفائح أو الغضاريف المشاشية عن النمو ويحدث ذلك عند البلوغ، أما زيادة هرمون النمو قبل توقفها عن النمو ينتج عنه مرض العملقة.
 |
| العرطلة |
مرض العرطلة يحدث بسبب الاضطرابات والأمراض التي قد تزيد من إفراز هرمون النمو، وأهمها أورام الغدة النخامية، وينتج عن هذا المرض تضخم الأطراف، وبعض الأعضاء الداخلية، وقد يؤدي إلى تشوهات خطيرة ومضاعفات مميتة.
أسباب ضخامة الأطراف
يحدث المرض بسبب زيادة إفراز هرمون النمو، وهناك عدد من الاضطرابات التي قد تزيد من إفراز هرمون النمو، وأكثرها شيوعاً أورام الغدة النخامية، فأكثر من 90% من الحالات تحدث نتيجة ورم حميد في الغدة النخامية، وقد يحدث ورم الغدة النخامية نتيجة طفرة مكتسبة في الجين المنظم لمرور الإشارات الكيميائية بين الخلايا الغدية، والتي تعطي الأمر للخلايا بالانقسام أو إفراز هرمون النمو.
وهناك أورام أخرى كأورام البنكرياس والرئة والغدد الكظرية، فقد تفرز هذة الأورام هرمون النمو أو الهرمون المطلق لهرمون النمو GHRH والذي يشير ارتفاع مستواه في الدم إلى أن للمرض سبباً آخر خلاف ورم الغدة النخامية، وعند إزالة هذه الأورام جراحياً ينخفض مستوى هرمون النمو في الدم ويتحسن المريض.
أعراض وعلامات العرطلة
تتمثل اعراض وعلامات مرض تضخم الاطراف بما يلي :-
- تضخم في الأنسجة الرخوة مما يؤدي إلى زيادة حجم اليد والقدم والأنف والأذن والجلد، فيلاحظ المريض عدم ملاءمة حذائه أو خاتمه.
- تضخم الأعضاء الداخلية كالقلب ومن ثم ضعف عضلاته، والكلى، والأحبال الصوتية فيصبح صوته أجش.
- زيادة في حجم الجمجمة.
- بروز عظمة الفك السفلي مع زيادة حجم اللسان، وتباعد الأسنان.
- متلازمة النفق الرسغي.
- فرط التعرق وزيادة الإفرازات الدهنية.
- فرط الإشعار.
- ظهور تصبغات جلدية وأورام حميدة في الجلد.
عندما يكون سبب المرض هو ورم في الغدة النخامية، فإن هذا الورم يضغط على باقي أجزاء الغدة مما يؤثر على الهرمونات الأخرى التي تفرزها فيؤدي إلى اضطرابات الدورة الشهرية وإفرازات الثدي عند النساء، وضعف الانتصاب لدى الذكور، كما يضغط على العصب البصري والمخ محدثاً صداع واضطرابات في الرؤية، وتعتمد هذه الأعراض على حجم وسرعة نمو الورم.
مضاعفات مرض ضخامة الأطراف
يؤدي مرض ضخامة الأطراف الى المضاعفات التالية :-
- صداع شديد.
- التهاب المفاصل.
- السكري (زيادة هرمون النمو يتبعها زيادة في مقاومة الخلايا للإنسولين).
- ارتفاع ضغط الدم.
- قصور القلب.
- تليف الكبد.
- قصور كلوي.
- سرطان القولون و المستقيم.
- عمى الشقين الصدغيين نتيجة ضغط الورم على العصب البصري (التصالبة البصرية).
تشخيص ضخامة النهايات
يتم تشخيص مرض ضخامة النهايات من خلال الأعراض والعلامات، والقصة المرضية، ونظراً لكونه مرضاً بطيء التقدم غالباً ما يتأخر اكتشافه بعد أن يظهر تأثيره على المظهر الخارجي ولا سيما على الوجه، ويتم تأكيد التشخيص بواسطة ما يلي :-
- قياس العامل الأول شبيه الإنسولين IGF1، ويعتبر الاختبار الأكثر حساسية.
- يليه اختبار تثبيط هرمون النمو باستعمال جرعة من الجلوكوز : حيث يتم هذا الاختبار عن طريق تناول المريض 75- 100 جم جلوكوز، ففي الشخص الطبيعي ينخفض مستوى هرمون النمو لأقل من 1 ميكروجرام/لتر، أما الشخص المصاب بالمرض فيظل مستواه مرتفعاً.
- قياس هرمونات الغدة النخامية الأخرى لدراسة تأثير الورم عليها كالهرمون الموجه للغدة الدرقية، والهرمونات الموجهة للغدد التناسلية، والهرمون الموجه لقشرة الغدة الكظرية، وهرمون اللبن.
- الأشعة : عن طريق أشعة الرنين المغناطيسي على المخ وتحديد منطقة السرج التركي.
علاج ضخامة الأطراف
يهدف العلاج الى إعادة الغدة لحجمها الطبيعي لإيقاف الضغط الناجم منها على المخ، وإعادتها لوظيفتها الطبيعية، وتحسين الأعراض الناتجة عن الورم، وتتم المعالجة بالأدوية، أو بالجراحة، أو بالأشعة، وإختيار طريقة المعالجة تعتمد على حالة المريض وعمره وحجم الورم.
العلاج الدوائي
من الأدوية المستخدمة في معالجة ضخامة الأطراف ما يلي :-
- بدائل السوماتوستاتين.
- نواهض الدوبامين.
- مضادات مستقبلات هرمون النمو.
الجراحة
إزالة ورم الغدة النخامية علاج سريع وفعال، وهناك طريقتان للجراحة وهي :-
- الأولى جراحة عبر الوتدي داخل الأنف : ويتم فيها الوصول إلى الغدة عبر شق صغير في إحدى جداري الأنف.
- الثانية عبر شق أمامي خلف الشفاة العليا فوق الفك العلوي مباشرة، يتبعهما شق آخر في وتيرة الأنف.
العلاج بالأشعة
يمكن اعتماد العلاج بالأشعة على حدة، أو بجانب العلاج الدوائي أو الجراحي، وعادة ما تستخدم بعد الجراحة إذا لم تتم إزالة الورم كلياً، ويقسم العلاج بالأشعة على جرعات خلال أربع إلى ست أسابيع، وتنجح في تخفيض مستوى هرمون النمو بنسبة 50% خلال سنتين إلى خمس سنوات.