مرض كوشينج يسمى فرط كورتيزول الدم الثانوي أو الثالثي، وهو أحد أسباب متلازمة كوشينج ويزداد فيه إفراز الهرمون الموجهة لقشر الكظر (ACTH) من الفصة الأمامية للغدة النخامية.
 |
| مرض كوشينغ |
فرط كورتيزول الدم الثانوي يحدث نتيجة لورم حميد في الغدة النخامية، أما فرط كورتيزول الدم الثالثي فيحدث نتبجة زيادة إفراز الهرمون المطلق لموجّه القشرة (CRH)، وهذا يؤدي إلى زيادة إفراز مادة الكورتيزول في الغدة الكظرية.
أسباب مرض كوشينج
يحدث مرض كوشينغ نتيجة الأسباب التالية :-
- ورم حميد في الغدة النخامية.
- زيادة إفراز الهرمون المطلق لموجه القشرة CRH.
- ورم الغدة النخامية (فرط الكورتيزول الثانوي) هو سبب حدوث متلازمة كوشينغ بالإضافة الى الاسخدام المفرط للكورتيكوستيرويد.
أعراض وعلامات مرض كوشينغ
أعراض مرض كوشينغ تشبه الأعراض الذي تحدث مع الأسباب الأخرى لمتلازمة كوشينغ، كما أن مرض كوشينغ يؤدي إلى ظهور أعراض ارتفاع الهرمون الموجهة لقشر الكظر، والكورتيزول في الدم، ومن الأعراض الأكثر شيوعاً ما يلي :-
- زيادة في الوزن.
- ارتفاع ضغط الدم.
- ضعف في الذاكرة قصيرة الأَمد.
- التهيج، والإجهاد.
- زيادة نمو شعر الجسم لدى النساء.
- ضعف في الجهاز المناعي.
- يكون وجه المريض أحمر دائري (مشابهة لشكل القمر).
- زيادة للدهون حول الرقبة وتكدسها هناك.
- خطوط حمراء أو أرجوانية في الجسم.
- ضعف في التركيز.
- اختلال في الدورة الشهرية.
ومن الأعراض الأقل شيوعاً ما يلي :-
- الأرق، والاكتئاب.
- العدوى المتكررة.
- رقة الجلد، وكدمات بالجسم.
- ضعف العظام، وضعف في مفصل الكتف والحوض.
- حبوب الشباب، والصلع عند النساء.
- انتفاخ القدم.
- مرض السكري.
أكثر الأعراض التي تظهر على البالغين الذكور المصابين بمرض كوشينغ هي الخطوط الأرجوانية، وضمور العضلات، وهشاشة العظام، وحصوات الكلى.
الفرق بين مرض كوشينغ ومتلازمة كوشينغ
في مرض كوشينج ينتج الاعتلال عن ورم نشط في الغدة النخامية يفرز هرمون حاثة القشرة، أما في متلازمة كوشينج فإن الغدة النخامية لا تستجيب للتلقيم الراجع السلبي وتستمر في إفراز هرمون حاثة القشرة.
تشخيص مرض كوشينج
يتم تشخيص مرض كوشينغ من خلال ما يلي :-
- اختبار نسبة الكورتيزول في الدم واللعاب.
- اختبار نسبة الكورتيزول في البول المجُمع لمدة 24 ساعة.
- فحص التثبيط بالديكساميثازون ذو الجرعة القليلة.
- أخذ عينة من مجرى الدم للغدة النخامية.
اختبار مستوى الكورتيزول في البول المجمع خلال 24 هو اختبار يحدد مستوى الكورتيزول الزائد في البول، فإذا كان مرتفع اكثر من أربع مرات من المستوى الطبيعي، فهنالك احتمالية كبيرة لوجود مرض كوشينغ، وهذا الأختبار يجب تكراره ثلاث مرات لإستبعاد أي سبب طبيعي قد يزيد اخراج الكورتيزول مع البول.
يجب البحث عن السبب بعد التشخيص، وأول خطوة لمعرفة السبب هي قياس مستوى الهرمون الموجهة لقشر الكظر (ACTH) في الدم، فإذا كان مستوى الهرمون أقل من 1.1pmol/L، فهذا يعني أن المتلازمة ليست بسبب مرض كوشينغ (ورم بالغدة النخامية)، وفي هذي الحالة، الخطوة الثانية هي عمل اشعة مقطعية (CT SCAN) للغدة الكظرية، فإذا كان مستوى هرمون ACTH أعلى من 3.3pmol/L، فهذا يعني ان السبب قد يكون مرض كوشينغ (ورم الغدة النخامية) او ورم بمكان اخر بالجسم يفرز هرمون الموجهة لقشر الكظر (ACTH).
الخطوة القادمة هي تحديد مكان إفراز الهرمون للتفريق مابين مرض كوشينغ والاورام الأخرى في الجسم التي تفرز الهرمون (ACTH)، وذلك يتم عن طريق اختبار كبت الديكساميتازون بالجرعة المرتفعة وعمل اشعة مغناطيسية للغدة النخامية، وهنالك نوعان من فحص التثبيط بالديكساميثازون (الجرعة العالية/القليلة) في الأشخاص الأصحاء، في حالة اعطائهم جرعة قليلة من الديكساميثازون، فإن مستوى الكورتيزول يهبط إلى أقل من 5 micro g/dl، في حالة متلازمة كوشينغ او مرض كوشينغ، ومستوى الكورتيزول يبقى مرتفع لأكثر من 5 micro g/dl، وهذا الأختبار يستخدم لإثباث وجود متلازمة كوشينغ.
الأختبار الأخر وهو فحص التثبيط بالديكساميثازون ذو الجرعة العالية، في حالة مرض كوشينغ، سوف يهبط مستوى الكورتيزول إلى أقل من 50% من المستوى الطبيعي، ففي حالة إفراز الهرمون ACTH من ورم في مكان آخر بالجسم، فإن مستوى الكورتيزول سيبقى مرتفع ولن يستجيب للاختبار، وهذا الاختبار يستخدم للتمييز بين مرض كوشينغ وأورام الجسم المفرزة للهرمون ACTH عند وجود مستوى عالي للكورتزول وACTH في دم المريض.
علاج مرض كوشينج
تتم المعالجة عن عن طريق عملية جراحية لإزالة ورم الغدة النخامية المسبب لزيادة إفراز هرمون ACTH، كما يمكن أستخدام العلاج الإشعاعي للغدة النخامية للمرضى الذين عاد اليهم الورم مره اخرى.
كما أن الإستئصال الثنائي للغدد الكظرية هو خيار اخر من طرق المعالجة، حيث يؤدي إلى تقليل مباشر لمستوى الكورتزول، ولكن في هذة الحالة يحتاج المريض إلى علاج تعويضي للكوررتزول والقشرانيات المعدنية مدى الحياة.