متلازمة كوشينغ تعني فرط نشاط قشرة الكظر وهو اضطراب هورموني ناتج عن زيادة افراز هرمون الكورتيزول في الدم، وهناك عدة مسببات لهذا الاضطراب ومنها أورام الغدة النخامية أو فرط تنسج قشر الكظر والإفراز المنتبذ للهرمون الكظري القشري الاغتذائي (هرمون حاثة القشرة ACTH).
 |
| متلازمة كوشينغ |
يجب التفريق بين مرض كوشينج ومتلازمة كوشينج من خلال :-
- في مرض كوشينج ينتج الاعتلال عن ورم نشط في الغدة النخامية يفرز هرمون حاثة القشرة.
- أما في متلازمة كوشينج فإن الغدة النخامية لا تستجيب للتلقيم الراجع السلبي وتستمر في إفراز هرمون حاثة القشرة.
فسيولوجية متلازمة كوشينغ
تفرز النواة المحيطة بالبطين في الوطاء (تحت المهاد) وطاء الهرمون المفرز للحاثة القشرية هرمون مطلق لموجهة القشرة الذي يحفز الغدة النخامية على إفراز هرمون حاثة القشرة الهورمون الموجه لقشر الكظر (الكورتيكوتروبين) الهرمون الموجه لقشر الكظر، ينتقل هرمون حاثة القشرة عبر الدم ليصل إلى الغدة الكظرية وتحديداً إلى المنطقة المحزمة لقشر الكظر محفزة إياها على إنتاج وأفراز الكورتيزول، عندما يصل الكورتيزول في الدم إلى المستوى المطلوب تتوقف الغدة النخامية عن إفراز هرمون حاثة القشرة وتعرف هذة العملية بالتلقيم الراجع السلبي.
في أغلب حالات فرط نشاط قشر الكظر يتعرقل عمل هذة العملية مما يؤدي إلى إستمرار إفراز هرمون حاثة القشرة وبالتالي إنتاج كميات فائضة من هرمون الكورتيزول، وفي حالات فرط تنسج قشر الكظر أو الإفراز المنتبذ لهرمون حاثة القشرة يكون إنتاج الكورتيزول مستقلاً وغير متأثر بعمل هرمون حاثة القشرة.
أعراض وعلامات متلازمة كوشينغ
أعراض فرط نشاط قشرة الكظر (متلازمة كوشينغ)، تتضمن زيادة سريعة في الوزن وتكون متمركزة في مركز الجسم حيث تلاحظ السمنة في الوجه والجذع وغالباً ما تبقى الأطراف دون تأثر او تكون انحف من الطبيعي لزيادة سرعة تكسير البروتين نتيجة لوجود الكورتيزول في الدم بصورة كبيرة، ومن الأعراض الأخرى لفرط نشاط قشر الكظر ما يلي :-
- ترقق الجلد، وزيادة التعرق والتوسعات في الشعيرات الدموية السطحية.
- التبقع الجلدي وغالبا ما يظهر بلون قرمزي.
- ظهور تشققات في سطح الجلد تنجم عن تمدده السريع عقب زيادة الوزن السريعة، وعادة ما تظهر في منطقة البطن حول السرة وفي منطقة الإلية وفي الجزء الأنسي من الفخذين والإبطين وعند منطقة الثدي.
- زيادة نمو شعر الجسم.
- حدبة بوفالو وهي عبارة عن تكتل شحمي يتوضع في أسفل الرقبة من الجهة الخلفية.
- الأرق الليلي.
- الاكتئاب.
- فقدان الشهوة الجنسية.
- انقطاع الطمث.
- ارتفاع ضغط الدم غير المستجيب للعلاج.
- ضعف الاستجابة لهرمون الانسولين وبالتالي الاصابة بمرض السكري.
- ترقق العظام.
- ارتفاع نسبة الكالسيوم أحياناً.
تشخيص فرط نشاط قشرة الكظر
في حال الاشتباه بالمرض يخضع المريض لفحص التثبيط بالديكساميثازون، ويتم في هذا الفحص إعطاء المريض عدة جرعات من مادة الديكساميثازون كل ثمان ساعات وتقاس تراكيز كل من هورمون الكورتيزول وهرمون حاثة القشرة.
- فإذا لم تثبط إفراز الكورتيزول من قشر الكظر لدى استعمال جرعات منخفضة من الديكساميثازون تستعمل جرعة أعلى منه، فإذا حدث التثبيط مع الجرعة الأعلى كان التشخيص هو مرض كوشينج (ورم الغدة النخامية).
- وفي حال لم يتم التثبيط حتى مع الجرعة العالية من الديكساميثازون يكون التشخيص متلازمة كوشينج على شكل إما ورماً في قشر الكظر أو الإفراز المنتبذ للهرمون الكظري القشري الاغتذائي (هرمون حاثة القشرة).
- كما أن قياس تركيز الكورتيزول في عينة من تجميع البول لمدة 24 ساعة له نفس القدرة التشخيصية.
علاج متلازمة كوشينغ
تتم معالجة متلازمة كوشينغ من خلال ما يلي :-
- منع المريض من استخدام أي نوع من أنواع العلاجات الستيروئيدية، لأنها قد تؤدي الى نفس الأعراض.
- أذا كان التداوي بالستيروئيدات هو سبب المشكلة، فيجب تخفيض الجرعة بشكل تدريجي وعلى مدى زمني طويل لكي يستعيد قشر الكظر نشاطه من جديد.
- وفي حالات أورام الغدة النخامية أو فرط تنسج قشر الكظر يكون العلاج جراحياً.
- في الحالات الغير قابلة للجراحة تستعمل الأدوية المثبطة لإنتاج الكورتيزول مثل :-
- الكيتوكونازول.
- الميتيرابون.