مرض الشري Urticaria

 تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1 هو نوع من مجموعة من الاختلالات التي تحصل في جهاز الغدد الصماء في الجسم الذي يُعد مسؤولاً عن إفراز الهرمونات المختلفة في الدم، وهو يؤدي إلى نشوء أورام في غدتين على الأقل بالإضافة إلى أنه يؤدي إلى حدوث أورام في أنسجة الجسم الأخرى. 

الورم الصماوي المتعدد النوع 1

الأورام الصماوية قد تكون حميدة وقد تكون خبيثة، وتحدث نتيجة الإضطرابات والإختلالات التي تحدث في الجهاز الصماوي، وأهم نوعين من هذه الاختلالات هما تكوّن الورم الصماوي المتعدد النوع 1، وتكوّن الورم الصماوي المتعدد النوع 2، ويختلف كلاً منهما عن الأخر بالوحدات الوراثية المعتلة، وبأنواع الهرمونات المنتجة، وبالأعراض والعلامات. 

أنواع الورم الصماوي المتعدد النوع 1

زيادة نشاط الغدد الصمّاء الحاصل في تكون الورم الصماوي المتعدد النوع الأول يظهر على شكل :-

• الغدد جارات الدرقية : زيادة نشاط هذه الغدد هو أكثر علامة ضمن علامات هذا الخلل حدوثاً، حيث يؤدي هذا النشاط إلى اعتلال في توازن الكالسيوم في الجسم، مما يؤدي الى ظهور الاعراض التالية : -
  • حصى في الكلى. 
  • هشاشة في العظام. 
  • ارتفاع في ضغط الدم. 
  • فقدان الشهية. 
  • شعف عام، وإكتئاب. 
• أورام الغدة النخامية : قد تظهر على شكل البرولاكتينوما التي تؤدي إلى إفراز كميات كبيرة من هرمون البرولاكتين الذي يؤدي بدوره إلى تثبيط إفراز الهرمونات الجنسية ممّا قد يؤدي إلى العقم، أورام الغدة النخامية قد تكون كبيرة في الحجم، وتظهر الأعراض والعلامات نتيجة الضغط على أجزاء الدماغ المجاورة. 
• أورام البنكرياس : والتي تحدث ضمن تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1 تحدث عادةً في خلايا بيتا، في جزر لانجرهانز ممّا يؤدي إلى إفراز كميات كبيرة من هرمون الإنسولين و ذلك يؤدّي إلى انخفاض في درجات سكر الدم، وعلى الرغم من ذلك قد يحدث ورم البنكرياس في خلايا ألفا المسؤولة عن إنتاج هرمون الغلوكاجون مما يؤدي الى :-
  • ارتفاع في سكر الدم. 
  • طفح جلدي مهاجر. 
  • نقص في الوزن. 

وقد يكون ورم البنكرياس على شكل غاسترينوما الذي يؤدي إلى إنتاج الهرمون غاسترين وهذا الهرمون يحفز الخلايا الجدارية في معدة لإنتاج المزيد من حامض الهيدروكلوريك، وهذه النتيجة تعرف باسم متلازمة زولينجر إيليسون التي قد تؤدي إلى أعراض مثل قرحة المعدة، ألم في البطن، بالإضافة إلى إسهال مزمن. 

أعراض وعلامات الورم الصماوي المتعدد

اورام الغدد الصماء تؤدي الى ظهور أعراض وعلامات متنوعة حيث انها تؤثر على عدد من الغدد مثل الغدد الجار درقية، وغدة البنكرياس، والغدة النخامية، ولكلاً من هذه الغدد اعراض وعلامات خاصة بهذا المرض وهي كما يلي. 

أعراض الورم الصماوي في الغدد الجار درقية

تكون اعراض الورم الصماوي المتعدد النوع 1 في الغدد الجار درقية كما يلي :-

1. فرط إفراز هرمون جارات الغدة الدرقية. 
2. ارتفاع نسبة الكالسيوم في الدم، وبدون أي أعراض. 
3. تكون حصى الكلى. 
4. تكلس الكلى. 
5. هشاشة العظام. 
6. ارتفاع في ضغط الدم. 
7. فقدان الشهية. 
8. شعف عام وإكتئاب. 

أعراض الورم الصماوي في البنكرياس

تكون أعراض وعلامات الورم الصماوي المتعدد النوع 1 في البنكرياس، كما يلي :-

• أورام جزر لانغرهانس في البنكرياس تحدث في خلايا بيتا مما يؤدي إلى إفراز كميات كبيرة من هرمون الإنسولين، وذلك يؤدي إلى انخفاض في نسبة سكر الدم. 
• ومن أعراض الأورام الناتجة من غير خلايا بيتا : إسهال إفرازي شديد يؤدي إلى اختلال في مستويات السوائل، كالأملاح في الجسم ونقص في مستوى البوتاسيوم بشكل خاص. 
• وقد يحدث فرط إفراز الهرمونات التالية :-
  1. جلوكاجون. 
  2. سوماتوستاتين. 
  3. كروموجرانين. 
  4. كالسيتونين. 

معظم أورام جزر لانجرهانس تكون مفرزة للهرمونات، فهرمون الجاسترين ينتج من الأورام الناشئة في غير خلايا بيتا، وزيادة إفراز هذا الهرمون تؤدي إلى زيادة إنتاج حمض الهيدروكلويك في المعدة مما يحمل نتائج سيئة مثل تثبيط عمل هرمونات البنكرياس الهاضمة في الاثني عشر، وذلك بدوره يسبب حدوث الإسهال والإسهال الدهني والقرحة، وقد تحدث القرحة في أماكن غير اعتيادية، فتكون أكثر عرضة للنزيف وأكثر عرضة للانثقاب وأكثر عرضة للانسداد. 

اعراض الورم الصماوي في الغدة النخامية

تكون اعراض وعلامات الورم الصماوي المتعدد النوع 1 في الغدة النخامية، كما يلي :-

1. حدوث أورام في الغدة النخامية. 
2. فرط إفراز البرولاكتين مما يؤدي إلى ثر اللبن. 
3. فرط إفراز هرمون النمو مما يؤدي إلى فرط التنسج (العملقة/ضخامة النهايات). 
4. فرط إفراز ACTH مما يؤدي إلى متلازمة كوشينغ. 

نمو أورام الغدة النخامية إلى حجم كبير قد يؤدّي إلى أعراض مثل :-

1. اختلال في البصر. 
2. اختلال في وظائف الدماغ. 
3. ألم في الرأس. 
4. نقص في إفراز هرمونات الغدة النخامية. 

تشخيص الورم الصماوي المتعدد

يتم تشخيص الورم الصماوي المتعدد من خلال فحص الجينات خاصة جين MEN1، كما يجرى فحص هذه الجينات عند الإشتباه بالمرض خصوصاً إذا كان المريض :-

• عمره أقلّ من 40 عاماً.
• يحمل تاريخ العائلة هذا الاختلال. 
• تعرض لأورام متعددة أو متكررة. 
• تعرض لحدوث أورام في أكثر من عضو من أعضاء الجسم. 

علاج الورم الصماوي المتعدد

تتم معالجة الورم الصماوي المتعدد من خلال الجراحة بالإضافة الى استخدام الأدوية المضادة للأورام، وكذلك معالجة الأعراض التي تؤثر على الغدد المتأثرة. 

تعديل المقال