مرض الشري Urticaria

 الأمراض البريونية تعرف باعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية وهي مجموعة من الحالات المتقدمة (اعتلالات دماغية) تؤثر على الدماغ والجهاز العصبي للعديد من الحيوانات، بما في ذلك الإنسان بسبب تطابق الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين (DNA). 

الأمراض البريونية

اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية تعتبر من الأمراض المعدية والخطيرة، وغالباً ما تكون قاتلة، وتنتقل الأمراض البريونية عبر البريونات، إلا أن بعض البيانات الأخرى تشير إلى تدخل عدوى بكتيريا سبيروبلازما. 

أسباب الأمراض البريونية

إن العامل المعدي في اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية (الأمراض البريونية)، هو بروتين محدد يطلق عليه بروتين بريون، وتحدث العدوى عن طريق :-

1. الوارثة. 
2. تناول طعام ملوث. 
3. عبر الوسائل علاجية المنشأ، مثل نقل الدم. 
4. الحيوان خصوصاً البقر الى الإنسان عن طريق أكل اللحم المصاب، أو ملامسة النسيج المصاب أو سوائل الجسم. 

أعراض وعلامات الأمراض البريونية

تؤدي الأمراض البريونية الى ما يلي :-

• تدهور حالة الدماغ. 
• تتدهور القدرات العقلية والجسدية .ظهور أعداد كبيرة من الثقوب الصغيرة في القشرة المخية مما يجعلها تبدو مثل الإسفنجة. 
• إضعاف وظائف المخ ، ويتضمن ذلك حدوث تغيرات في الذاكرة وتغيرات في الشخصية ومشكلات في الحركة تسوء بمرور الوقت. 

أنواع الأمراض البريونية

إن الأمراض البريونية التي تصيب البشر هي :-

1. داء كروتزفلد جاكوب. 
2. داء غيرستمان ستراوس. 
3. داء الأرق العائلي المميت. 
4. داء كورو. 

داء كروتزفلد جاكوب

طرق الإنتقال : طرق الانتقال الأساسي للمرض هو من الحيوانات للإنسان، وقد ينتقل من إنسان إلى آخر في حالات معينة مثل :-

• زرع القرنية. 
• عند استخدام هرمون النمو البشري. 
• عند نقل عضو مصاب كالكلية والكبد والطحال، من شخص مصاب الى شخص اخر. 
• أكل لحوم البشر. 

أعراض وعلامات داء كروتزفلد جاكوب

1. الأعراض العصبية : اضطرابات الاستعراف وهي مظهر مهم من مظاهر المرض ومن دونها لايتم التشخيص، وأهمها اضطرابات الذاكرة، وتعتبر المظهر الأول للمرض، وخاصة الذاكرة القريبة. 
2. اضطرابات السلوك : وتتجلى بالعدوانية أو الهدوء، إضافة إلى الوهم والأهلاس. 
3. وقد تحدث مظاهر عصبية أخرى مثل الصرع والشلول القحفية. 
4. المظاهر الحركية وأهمها :-
   1. الرمع العضلي : ويشكل المظهر الثاني بعد اضطراب الذاكرة. 
   2. الرنح المخيخي. 
   3. العلامات الهرمية. 
   4. العلامات خارج الهرمية : بطء حركة، رجفان، رقص، تناذر شبيه بالباركنسونية. 
   5. علامات إصابة عصبون محرك سفلي. 
5. الاضطرابات البصرية مثل : التهاب العصب البصري. 
6. الاضطرابات النفسية : الاكتئاب والقلق والأوهام والهلوسة، وتغيرات السلوك من النمط غير المستقر. 

داء غيرستمان ستراوس

هو أحد أمراض البريون المعروفة سريرياً، وهو مرض نادر جداً، غالباً ما تكون الإصابة به وراثية. 

أعراض وعلامات داء غيرستمان ستراوس

• إضطراب وعسر الكلام يتطور ببطء. 
• رنح مخيخي. 
• فقدان الذاكرة وقد يكون العرض الأول. 
• ظهور أعراض وعلامات الاضطرابات الهرمية وخارج الهرمية، والمرض قد يقلد الرنح المخيخي الشوكي في البداية. 
• الرمع العضلي، والتقلصات العضلية التشنجية أقل مشاهدة في هذا المرض من داء كروتزفلد جاكوب. 
• قد تحدث رأرأة، واضطرابات بصرية، وقد يصل الأمر إلى العمى أو الصمم. 

داء الأرق الوراثي المميت

وهو مرض نادر من أمراض البريون ، والتي تصيب الدماغ وتنتقل وراثياً بشكل سائد على الكروموسومات الجسمية. 

أعراض وعلامات داء الأرق الوراثي المميت

تظهر أعراض وعلامات المرض في أربع مراحل، وتستغرق من 7 إلى 18 شهرا لتأخذ مجراها، وهي كما يلي : -

1. مرحلة يعاني المريض فيها من زيادة الأرق، مما يؤدي إلى نوبات الذعر والرهاب وتستغرق هذه المرحلة نحو أربعة أشهر تقريباً.
2. مرحلة تصبح فيها الهلوسة ونوبات الذعر ملحوظة، وتستمر لنحو خمسة أشهر. 
3. مرحلة العجز الكامل على النوم، ويليه فقدان الوزن وتستغرق حوالي ثلاثة أشهر. 
4. مرحلة الخرف وعدم الاستجابة والصمت التام على مدار ستة أشهر، وهذه هي المرحلة الأخيرة من مراحل تقدم المرض، والمريض سوف يموت في وقت لاحق. 

داء كورو

وهو مرض تدريجي في الجهاز العصبي المركزي وهو نوع من التهاب الدماغ الإسفنجي المعدي، ويتسم بتزايد انعدام التناسق الحركي ويصل إلى حد الشلل والوفاة في غضون سنة من ظهور الأعراض، وهو مرض وراثي، ويعتقد أنه ينتقل عن طريق آكل لحوم البشر. 

أعراض وعلامات داء كورو : ويتميز داء كورو بما يلي :-

• الترنح والصداع، وآلام في المفاصل، واهتزاز في الأطراف، على أن تبدأ المرحلة السريرية الدائمة في المتوسط خلال 12 شهر. 
• الرجفة. 
• انعدام التناسق الحركي ويصل إلى حد الشلل. 
• التأثيرات العصبية التي تؤدي في النهاية إلى الموت. 

علاج الأمراض البريونية

الأمراض البريونية لا يوجد لها علاج، وهي أمراض قاتلة تؤدي بالمصاب الى الموت خلال فترة محدودة حسب نوع المرض. 

تعديل المقال