مرض الشري Urticaria

 متلازمة فانكوني هي عبارة عن مرض يصيب الأنابيب الملتوية القريبة في الكلى حيث لا يتم امتصاص كلاً من الجلوكوز، ومجموعة الفوسفات، والأحماض الأمينية، وحمض اليوريك، ومجموعة كربونات الهيدروجين، وإنما تتسرب هذه المجموعات إلى البول. 

متلازمة فانكوني

تؤثر متلازمة فانكوني على الأنابيب الملتوية القريبة، والتي تعد الجزء الأول من الوحدات الأنبوبية الكلوية وتعمل على ترشيح البلازما ومن ثم معالجته عن طريق كبة الوحدة الأنبوبية الكلوية. 

أسباب متلازمة فانكوني

متلازمة فانكوني تسببها العديد من الأمراض والتي قد تكون وراثية أو مكتسبة، فمن الأسباب الوراثية ما يلي :-

1. الداء السيستيني : هو مرض وراثي يتبع صفة متنحية في الصبغية الجسدية، وهو أهم مسبب لمتلازمة فانكوني عند الأطفال. 
2. داء ويلسون : وهو عبارة عن حالة جينية وراثية من خلل في عمليات أيض النحاس. 
3. متلازمة لوي. 
4. فرط في التيروسين (نوع 1).
5. فرط في الجالاكتوز. 
6. أمراض في تخزين الجلوكوز. 
7. الحساسية المفرطة من الفركتوز الوراثي. 
8. بالإضافة إلى نوعين من الأمراض المرتبطة بالجنس وهي مرض دنت ومتلازمة لوي. 

أما الأسباب المكتسبة فتشمل ما يلي :-

• تناول التتراسكلين المنتهية الصلاحية. 
• وجود مرض سابق في الكلية. 
• مرض نقص المناعة المكتسبة. 
• استخدام الأدوية الذي تحتوي على مضادات الفيروسات تينوفوفير والديدانوزين. 
• التسمم بالرصاص. 
• خلل في تركيب الغلوبولينات المناعية. 

أعراض وعلامات متلازمة فانكوني

متلازمة فانكوني تؤثر على وظيفة الأنابيب الملتوية القريبة مما يؤدي الى ظهور الأعراض المميزة لحموضة الأنابيب القريبة هي كما يلي :-

1. كثرة التبول، وكثرة العطش، والجفاف. 
2. تلين العظام، وكساح الأطفال. 
3. بطء النمو. 
4. حموضة. 
5. نقص البوتاسيوم. 
6. ارتفاع مستوى الكلور. 
7. نقص الفوسفات نتيجة البول المشبع بالفوسفات. 
8. بول مشبع بالسكر. 
9. بول مشبع بالبروتين. 
10. فرط في التبول. 

مضاعفات متلازمة فانكوني

يوجد لمتلازمة فانكوني أشكال عديدة قد تؤثر سلباً على واحدة أو أكثر من وظائف الأنابيب القريبة، وفي النهاية يتنج عن ذلك مضاعفات عدة، منها ما يلي :-

• حموضة في الأنابيب القريبة (النوع الثاني) نتيجة فقدان كربونات الهيدروجين. 
• مرض الكساح نتيجة فقدان مجموعة الفوسفات، يحصل هذا المرض حتى بوجود كمية كافية من فيتامين (د) والكالسيوم، لأن مجموعة الفوسفات ضرورية لنمو العظم. 

تشخيص متلازمة فانكوني

يعتمد تشخيص المرض على العلامات والأَعراض الظاهرة ويتم التأكد من خلال نتائح الفحص المخبري للبول الذي يكشف عن ارتفاع تركيز المركبات التالية :-

1. الغلوكوز. 
2. البوتاسيوم. 
3. الكالسيوم. 
4. الصوديوم. 
5. الأَحماض الأمينية. 
6. حمض اليوريك. 
7. المغنيسيوم. 
8. الفُسفور. 

علاج متلازمة فانكوني

يعتمد علاج مرض فانكوني على السيطرة على العمل المسبب لها عن طريق ما يلي :-

• العقاقير الدوائية لخفض مستوى السيستامين عند الإِصابة بالداء السيستيني. 
• العقاقير الدوائية لعلاج داء ويلسون. 
• العقاقير الدوائية المضادة لحموضة الدم المفرطة. 
• العقاقير الدوائية للتخلص من السمون والمعادن الثقيلة. 
• في حالة فشل الكلية قد يخضع المصاب لزراعة الكلية. 

ومن الأدوية المستخدمة :-

1. سيستي أمين. 
2. بينسيلامين د.
3. هيدروكلورايد تراينتين. 
4. نيتيسينون. 

العلاج الرئيسي لمتلازمة فانكوني عند الأطفال هو تعويض المواد المفقودة في البول (السوائل وكربونات الهيدروجين بشكل رئيسي). 

تعديل المقال