مرض فاربر يدعـــى بداء الورم الحبيبي الشحمي المنتثر وهو مرض وراثي خطير يحدث اضطراب الأيض الشحمي الخلقي الذي يتنامى مباشرة بعد الولادة، والذي يمتاز بمفاصل متورمة وعقيدات منتشرة تحت الجلد وترسبات شحوم في خلايا الأنسجة المصابة.
 |
| مرض فاربر |
داء الورم الحبيبي الشحمي المنتثر يبدأ بما يشبه التهاب المفاصل الولاديه ويتطور الى ظهور غدد تحت الجلد في الأجزاء الداخلية فاذا صادف نموها وضغطها على بعض الأعضاء الحساسة كالدماغ فقد تدمرها، وقد يحدث الصرع ومن ثم الشلل فالوفاة.
أعراض وعلامات مرض فاربر
يبداء المرض عادةً في مرحلة الطفولة المبكرة ولكن قد تحدث في وقت لاحق من العمر، حيث أن الأطفال الذين لديهم الشكل التقليدي لمرض فاربر تتطور لديهم أعراض المرض خلال الأسابيع القليلة الأولى من الحياة، وتشمل أعراض وعلامات المرض ما يلي :-
- التشوه الخلقي.
- البحة في الصوت.
- ضعف النمو العام.
- ضعف القدرة العقلية.
- مشاكل في البلع.
- ضعف في الاعتدال.
- تتأثر الكبد، القلب والكلى.
ويمكن أن تشمل الأعراض الأخرى ما يلي : -
- التقيؤ.
- التهابالمفاصل.
- تورم الغدد الليمفاوية.
- تورم وتقلص المفاصل (تقصير مزمن في العضلات أو الأوتار حول المفاصل).
علاج مرض فاربر
لا يوجد علاج محدد لمرض فاربر، فقد تتم المعالجة من خلال ما يلي :-
- وصف الكورتيزون لتخفيف الألم.
- زرع نخاع العظام قد تحسن حالة الأنسجة الملتهبة أو معدومة الرئة أو مضاعفات الجهاز العصبي.
- قد يكون المرضى من كبار السن بحاجة الى إزالتة الأنسجة الملتهبة جراحياً.
قد تكون هناك حاجة إلى إستخدام أنبوب التنفس خصوصاً لدى المرضى الذين يعانون من صعوبة التنفس.