فرط أمونيا الدم هو اضطراب في التمثيل الغذائي، ويتميز بوجود فائض من الأمونيا في الدم، وتعتبر حالة خطيرة قد تؤدي إلى التهاب الدماغ والموت.
 |
| زيادة الأمونيا في الدم |
فرط أمونيا الدم هو واحد من الإختلالات الأيضية التي تساهم في اعتلال الدماغ الكبدي، والذي يمكن أن يؤدي إلى تورم الخلايا النجمية وتحفيز مستقبلات NMDA في الدماغ، وفرط مستقبلات NMDA، يؤدي إلى تدمير الخلايا العصبية.
ماهي الأمونيا
الأمونيا هي المادة التي تحتوي على النيتروجين، وتعتبر منتج هدم البروتين، ويتم تحويل الأمونيا إلى اليوريا كمادة أقل سمية قبل افرازه في البول عن طريق الكلى.
وتتكوين اليوريا في عملية تسمى بعملية دورة اليوريا، حيث تبدأ في الميتوكوندريا ثم تتحرك في العصارة الخلوية، وتضم هذة العملية العديد من الإنزيمات التي تعمل في التسلسل الأيضي.
أنواع فرط أمونيا الدم
فرط أمونيا الدم يحدث في عدة أنواع وتشمل الأنواع الرئيسية ما يلي :-
- فرط أمونيا الدم الأساسي.
- فرط أمونيا الدم الثانوي.
- فرط أمونيا الدم المكتسب.
- فرط أمونيا الدم الخلقي.
وهناك أنواع أخرى وتشمل :-
- فرط أمونيا الدم بسبب نقص أورنيثين ناقل الكربامويل.
- متلازمة فرط الأنسولينية.
- متلازمة فرط أورنيثين الدم.
- فرط أمونيا الدم بسبب نقص مخلقة.
- فرط أمونيا الدم ويرجع إلى الكربامويل الفوسفات عوز مخلقة الأول.
- بيلة ليزينية مع فرط أمونيا الدم.
- احمضاض الدم الميثيل.
- احمضاض الدم الإيزوفاليريكي.
- احمضاض الدم البروبيونيك.
أسباب فرط أمونيا الدم
تختلف أسباب زيادة أمونيا الدم بإختلاف نوع المرض، وهي على النحو التالي.
فرط أمونيا الدم الأساسي : ويحدث نتيجة العديد من الأخطاء الوراثية و التى تتميز بانخفاض النشاط في أي من الانزيمات في دورة اليوريا، والمثال الأكثر شيوعاً هو نقص أورنيثين ناقل الكربامويل، وهو مرض وراثى مرتبط بالكروموسوم X.
فرط أمونيا الدم الثانوي :ويحدث نتيجة أخطاء وراثية تتميز بانخفاض نشاط الانزيمات التي لا تشكل جزءا من دورة اليوريا أو خلل في الخلايا التي تسهم إسهاماً كبيراً في عملية التمثيل الغذائي، مثل احمضاض الدم البروبيونيك واحمضاض الدم الميثيل، والفشل الكبدي الحاد وتشمع الكبد مع فشل الكبد.
فرط أمونيا الدم المكتسب : ويحدث نتيجة الأمراض التالية :-
- الأمراض التي تؤدي إلى فشل الكبد الحاد، مثل التهاب الكبد B أو التعرض لمواد مسممه للكبد، أو تليف الكبد مع الفشل الكبدي المزمن.
- التهاب الكبد المزمن B.
- التهاب الكبد الوبائي المزمن.
- الإفراط في استهلاك الكحول الذي يؤدي الى تليف الكبد.
- ومن العواقب الفسيولوجية لتليف الكبد سحب الدم من الكبد إلى الوريد الأجوف السفلي، مما أدى إلى انخفاض ترشيح الدم وإزالة السموم التي تحتوي على النيتروجين عن طريق الكبد، ثم فرط أمونيا الدم.
فرط أمونيا الدم الخلقي : ويرجع عادة إلى عيوب وراثية في أحد إنزيمات دورة اليوريا، مثل نقص أورنيثين ناقل الكربامويل، الأمر الذي يؤدي إلى خفض إنتاج اليوريا من الأمونيا.
علاج فرط أمونيا الدم
يهدف العلاج الى الحد من تناول الأمونيا وزيادة إفرازها، وتقليل البروتين، وهو مصدر أيض الامونيوم، ويتم توفير السعرات الحرارية من الجلوكوز والدهون.
ويتم استخدام أرجينين في الوريد، بالإضافة إلى الصوديوم وبنزوات الصوديوم، حيث تقلل من محتوى الأمونيا في الدم عن طريق التصريف مع الجلايسين لتكوين حمض هبيوريك، التي تفرز سريعا عن طريق الكلى.