ورم القواتم هو أحد أورام الغدد الصم العصبية الذي ينشأ من نخاع الغدد الكظرية، أو من الأنسجة أليفة الكروم خارج الغدة الكظرية، ويفرز الورم كميات عالية من الكاتيكولامينات، ومعظمها من النورأدرينالين وبشكل أقل من الأدرينالين.
 |
| ورم القواتم |
يتكون ورم القواتم من خلايا أليفة الكروم والتي تكون كبيرة ومتعددة الأشكال، معظم هذة الأورام حميدة، وتشمل ما نسبته أقل من 10٪ من هذه الأورام خبيثة.
توصف الأورام المجاورة للعقدة العصبية الخارجة عن الغدة الكظرية بأنها ورم القواتم خارج الغدة الكظرية، ولكنها أقل شيوعاً، وهي مرتبطة ارتباطاً وثيقاً بالأورام التي تنشأ في عقد الجهاز العصبي الودي.
أسباب ورم القواتم
يحدث ورم القواتم بسبب الطفرات في الجيناتVHL ، ،RET ،NF1 (جين 17 الورم العصبي الليفي من النوع 1)، وقد يحدث نتيجة أورام الغدد جارات الدرقية، وسرطان الغدة الدرقية النخاعي، والطفرات الشائعة في الجين الوَرَمي RET.
أعراض وعلامات ورم القواتم
أعراض وعلامات أورام القواتم هي أعراض فرط نشاط الجهاز العصبي الودي، ومنها ما يلي :-
- ارتفاع معدل ضربات القلب.
- نوبات ارتفاع ضغط الدم، مما يجعل من الصعب الكشف عن وجود ورم القواتم.
- انخفاض ضغط الدم الانتصابي، والخفقان.
- القلق، ونوبات ذعر، وتعرق غزير.
- الصداع، والشحوب.
- ألم في الخاصرة.
- فقدان الوزن.
- ارتفاع مستوى السكر في الدم.
يحدث إرتفاع السكر في الدم نتيجة تحفيز الكاتيكولامين لتحلل الدهون مما يؤدي إلى مستويات عالية من الأحماض الدهنية الحرة فتثبط امتصاص الجلوكوز بواسطة خلايا العضلات، كما أن تحفيز مستقبلات بيتا الأدرينالية يؤدي إلى تحلل الغليكوجين واستحداث السكر وبالتالي ارتفاع نسبة السكر في الدم.
مضاعفات الورم
أهم المضاعفات التي تحدث نتيجة ورم القواتم هي تلف خلايا القلب ويحدث بسبب خروج كميات هائلة من الكاتيكولامينات في ورم القواتم، وقد يكون هذا الضرر إما بسبب تدهور الشرايين التاجية أو نتيجة للتأثيرات السمية مباشرة على خلايا القلب.
وقد يؤدي ورم القواتم إلى ارتفاع ضغط الدم الشرياني المقاوم للعلاج، ويمكن أن يكون ورم القواتم قاتلاً إذا كان يسبب ارتفاع شديد في ضغط الدم والذي يضعف أجهزة الجسم.
تشخيص ورم القواتم
يتم تشخيص مرض ورم القواتم من خلال ما يلي :-
- قياس الكاتيكولامينات في الدم، أو من خلال جمع البول على مدار 24 ساعة.
- التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي T2 على الرأس والرقبة، والصدر، والبطن في تحديد مكان الورم.
- تحديد المكان عن طريق المسح الضوئي.
يجب التأكد من إستبعاد الأسباب الأخرى لزيادة الأدرينالين مثل نقص السكر في الدم، والتوتر، والمجهود، والأدوية التي تؤثر على الكاتيكولامينات مثل المنشطات، وميثيل دوبا، ومنبهات الدوبامين، أو خافضات ضغط الدم.
التشخيص التفريقي
يشمل التشخيص التفريقي لورم القواتم ما يلي :-
- اضطرابات القلق، بما في ذلك متلازمة انسحاب البنزوديازيبين.
- ورم جنيب العقدة العصبية.
- مرض فون هيبل ليند.
- ارتفاع ضغط الدم.
- فرط نشاط الغدة الدرقية.
- ورم جزيري.
- التسمم بالزئبق.
- عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني الانتيابي.
- ارتفاع ضغط الدم وعائي كلوي.
- ورم سرطاني.
علاج ورم القواتم
الخيار الأول للعلاج هو الاستئصال الجراحي للورم، إما عن طريق فتح البطن أو المنظار، وقد يكون من الضروري إستئصال الغدة الكظرية المتضررة بالكامل.
قبل إجراء العملية تتم معالجة مسبقة بمانع مستقبلات ألفا الأدرينية مثل فينوكسيبنزامين أو مضادات ألفا قصيرة المفعول، مثل برازوسين، تيرازوسين، أو دوكسازوسين، وإستخدام حاصرات ألفا و بيتا مجتمعة مثل لابيتالول من أجل إبطاء معدل ضربات القلب.
ملاحظة هامة : لا تستخدم حاصرات مستقبلات بيتا-1 الانتقائية مثل أتينولول في وجود ورم القواتم، لأنها تسبب ارتفاع ضغط الدم الشديد نتيجة عمل مستقبلات ألفا وحدها، ولكن بعض المبادئ التوجيهية السريرية تسمح باستخدام حاصرات بيتا 1 جنباً إلى جنب مع حاصرات ألفا خلال الجراحة للسيطرة على عدم انتظام دقات القلب.