الداء النشواني هو مرض نسيجي تندرج ضمنه عدة أمراض مختلفة ، وينشأ المرض نتيجة ترسب البروتين النشواني في الأنسجة الحية والأعضاء ، ويتحول البروتين إلى الشكل أو الحالة النشوانية عندما يحدث تشوه أو تغير في بنيته الثانوية مما يجعله غير قابل للذوبان.
 |
| المرض النشواني |
البروتينات النشوانية
هناك أكثر من 25 نوعا من البروتينات النشوانية ، ويتميز 15 نوعاً منهم بتركيب كيميائي حيوي مميز ، ومن أشهر البروتينات النشوانية ما يلي : -
- السلسلة النشوانية الخفيفة : وهي مشتقة من الخلايا البلازمية وتحتوي على سلاسل من الغلوبولينات المناعية الخفيفة وبالتحديد الغالبية من غلوبينات κ والأقلية من λ ، ويرتيط وجود هذا النوع مع الأمراض الناتجة عن تكاثر الخلايا اللمفاوية وحيدة النسلة من نوع ب .
- بروتينات نشوانية مترافقة : وهي بروتينات لا تحتوي على غلوبولينات مناعية وهي مصنعة داخل الكبد البشري ، وتتكون من 76 حمض أميني . ويرتبط وجودها بداء النشوانية الثانوية .
- بروتينات نشوانية بائية : وهي تشكل نواة اللويحة التي تترسب في الخلايا العصبية مسببة مرض ألزيهايمر .
- بروتين درقي خلالي : وهو شكل متحور من بروتين بلازمي يرتبط وينقل مادتي الثايروكسين والريتينول ، ويترسب في الخلايا العصبية وخلايا عضلة القلب .
- بروتينات نشوانية نوع ب 2 : وهي من البروتينات الطبيعية التي تتواجد في جهاز التوافق المناعي، وقد لوحظ تكونه مع غسيل الدم/الكلية الاصطناعية طويل الأمد .
- بروتينات أمراض بريونية : تتلازم مع أمراض البريون وهو نوع من الأمراض الوبائية الناتجة عن بروتينات مرضية معدية .
تصنيف الداء النشواني المرضي
يصنف المرض النشواني إلى ما يلي : -
- أولي (وراثي) : وينشأ عن أمراض مناعية معينة ، مثل : ورم نقيي متعدد .
- ثانوي (مكتسب) : وينشأ كمضاعفة لبعض الأمراض النسيجية المزمنة .
ويصنف الداء النشواني بحسب انتشار المرض إلى : -
- جهازي : يسمى شامل أو عمومي ، حيث يصيب أكثر من عضو في أكثر من منطقة .
- موضعي : حيث يصيب عضواً واحداً أو نوعاً واحداً من الأنسجة .
كما يمكن تقسيم المرض حسب نوع البروتين النشواني المترسب .
تشخيص الداء النشواني
يمكن تشخيص المرض بواسطة الفحص الطبي للأنسجة المصابة ، أي تشخيص نسيجي . ويمكن التعرف على البروتينات النشوانية من خلال تصبغها بصبغة أحمر الكونغو أو مشاهدتها تحت الضوء الاستقطابي حيث يظهر خاصية الانكسار المضاعف الذي يبدو بلون أخضر تفاحي (أخضر فاتح) ، ويتم أخذ الخزعات من الأنسجة المصابة ، و في بعض الأحيان في حالات الداء الجهازي تأخذ الخزعات من المستقيم أو من الأنسجة الدهنية في جدار البطن الأمامي .
علاج الداء النشواني
بما أن الداء النشواني تندرج ضمنه عدة أمراض مختلفة، فإن المعالجة تختلف بإختلاف الأمراض وشدتها.