متلازمة كريغلر نجار Crigler-Najjar syndrome

 متلازمة كريغلر نجار هو اضطراب نادر يؤثر على التمثيل الغذائي للبيليروبين التي تتكون من انهيار الهيم في كرات الدم الحمراء. 

متلازمة كريغلر نجار
متلازمة كريغلر

أعراض متلازمة كريغلر نجار

ينتج الاضطراب في صورة عيب خلقي ينتج عنه يرقان غير انحلالي، مما يؤدي إلى ارتفاع مستويات البيليروبين غير المتوحد، وغالباً ما يؤدي إلى تلف المخ عند الرضع .

انواع متلازمة كريغلر نجار

تنقسم متلازمة كريغلر نجار إلى نوعين، وهما : -

  1. النوع الأول : ويسمى متلازمة كريغلر نجار .
  2. النوع الثاني : ويسمى متلازمة أرياس .

يشكل هذين النوعين، جنباً إلى جنب مع متلازمة غلبرت ومتلازمة دوبين جونسون ومتلازمة الدوار ، الخمس متلازمات العيوب الوراثية المعروفة في أيض البيليروبين .

متلازمة دوبين جونسون

متلازمة دوبين جونسون وهو خلل وراثي ذو صفة متنحية يؤدي إلى زيادة البيليروبين المباشر(المقترن) في الدم من دون ارتفاع انزيمات الكبد (AST,ALT) .

  • في هذه المتلازمة تكون خلايا الكبد غير قادرة على افراز البيليروبين المباشر عبر القناة الصفراء .
  • وهذه المتلازمة شبيهة بمتلازمة روتور .
  • غالباً ما تكون من دون أعراض لكن يمكن الكشف عنها مبكرا من خلال فحوصات المختبر .
  • وتسبب هذه المتلازمةاصفرار الجلد وبياض العينين (اليرقان) الذي يستمر مدى الحياة ، وقد تتفاقم الحالة بسبب ادمان الكحول ، والحمل ، واستخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم ، والعدوى التي تؤثر على الكبد .
تعليقات