حمى البحر الأبيض المتوسط Familial Mediterranean Fever

 حمى البحر الأبيض المتوسط هو أحد أمراض الداء النشواني وهو اضطراب وراثي مجهول السبب يُصيب عادةً سكان مناطق حوض البحر الأبيض المتوسط. 

اعراض وعلامات حمى البحر الأبيض المتوسط
حمى البحر الأبيض

حمّى البحر الأبيض المتوسط تؤثّر على مجموعات من الأشخاص الذين هم من مختلف أنحاء البحر الأبيض المتوسط، فهي موجودة بشكل بارز لدى الشعب الأرمني، السفارديم اليهود، واليونانيين، الأتراك والعرب. 

أسباب حمى البحر الأبيض المتوسط

قد يكون سبب المرض مجهول ، وقد يكون سبب المرض طفرة موروثة في إحدى الجينات MEFV-Gen. 

أعراض وعلامات حمى البحر الأبيض المتوسط

تتمثل أعراض وعلامات حمى البحر الأبيض المتوسط فيما يلي : -

  1. ظهور لون أزرق على مستوى الأظافر مع ظهور اللون الأصفر القاتم على الأصابع مع تغيير لون الجسم للون الغامق .
  2. الرعشة والشعور بالبرد حتى وان كانت درجة الحرارة تتراوح ما بين 38-40 درجة .
  3. الحمى : وتوجد في معظم الهجمات وتبلغ الحرارة ذروتها خلال 12-24 ساعة لتصل حرارة الجسم إلى 38.5- 40 درجة .
  4. ألم متكرر في البطن : يبدأ الألم عادةً في ربع واحد من البطن ثم ينتشر ليشمل كامل البطن، وقد يحدث أحياناً غثيان وقيء مع انتفاخ في البطن .
  5. ألم متكرر في الصدر : ويكون الألم جنبي .
  6. ألآم مفصلية : حيث يشكو المرضى من التهاب في المفاصل، وقد يصاب مفصل واحد أو عدد من المفاصل، وتصاب عادةً المفاصل الكبيرة أكثر من الصغيرة .‏
  7. آلام حادة على مستوى الرأس والشعور بالقلق مع ضيق في التنفس .
  8. عدم القدرة على الاكل او بلع اى شئ خاصة اول يوم من الهجمه .
  9. انكماش في الغشاء البريتوني لجدار البطن الداخلى بسبب التهابه مما يؤدى إلى عدم القدرة على فرد الظهر والانحناء طوال فترة الهجمه .
  10. تغيير في طعم الفم مع تغيير لون البول إلى اللون الداكن .

تشخيص المرض

يعتمد التشخيص على القصة السريرية مع التاريخ المرضي العائلي لنفس المرض، ولا توجد فحوصات مخبرية نوعية للتشخيص ولكن يُشاهد عادةً ما يلي : -

  • ارتفاع الفيبرونوجين في البلازما .
  • ارتفاع كريات الدم البيضاء .
  • ارتفاع سرعة التثفل ESR .
  • ارتفاع Amyloid .
  • ارتفاع CRP .
  • حقن مادة ميت هرامينول (10مجم)حيث تؤدى إلى وعكة بمواصفات تلك الحمى في خلال 24 ساعه .

علاج حمى البحر الأبيض المتوسط

لا يوجد دواء شافي لــ علاج حمى البحر الأبيض المتوسط و الأدوية التي توصف هي أدوية فعالة فقط في تخفيف الأعراض و العلامات و تأخير حدوث الاختلاطات .

ومن الأدوية المستخدمة ما يلي : -

  1. المسكنات أثناء الهجمة .
  2. الكولشيسين Colchicine : -
    1. وهو الدواء الأكثر استخداماً و الأكثر فعالية في هذا المرض .
    2. الجرعة اليومية هي من 1-2 ملغم يومياً وطوال الحياة موزعة على جرعتين أو ثلاث جرعات .
    3. وتختلف الجرعة الموصوفة للمريض بحسب شدة الحالة و حسب الطفرة .
    4. عند أخذ الكولشيسين تختفي الأعراض تماماً أو تخف جداً كما أن الفترات بين النوبات تتباعد ويتأخر حدوث الاختلاطات (الداء النشواني) .
  3. إذا لم يستجب المريض للكولشيسين يتم وصف أحد الأدوية التالية : -
    1. ألفا إنترفيرون Alpha-Interferone .
    2. الثاليدومايد Thalidomide .
    3. إيتانرسبت etanercept .
    4. إنفكسيماب infliximab .
    5. أناكيرنا anakinra .
تعليقات