داء ويلسون أو التنكس الكبدي هو مرض وراثي يظهر في بعض الناس ويورث عن الآباء، وهو يجعل النحاس يتجمع في الكبد فلا يستطيع التخلص منه بالكامل، فينتشر إلى العينين والبنكرياس في الأنسجة العصبية، وهذا يؤدي إلى عوارض عصبية وعقلية بالإضاقة إلى أمراض الكبد.
 |
| داء ويلسون |
أمراض الكبد التي تظهر في داء ويلسون يتم علاجها بتقليل امتصاص النحاس أو بإزالة النحاس الزائد عن الحاجة في الجسم، ولكن في بعض الأحيان يكون هناك حاجة لعملية زراعة كبد.
أسباب مرض ويلسون
ينتج التنكس الكبدي بسبب طفرة في جين ATP7B ، حيث تحدث هذه الطفرة خلل في أحد المورثات الصبغيات الجسدية وهو سيرولوبلاسمين ، وبالتالي تعطل في وظيفته ، حيش يشارك في النقل والتنظيم في الكبد ، ويقوم بنقل ذرات النحاس من أنسجة الجسم المختلفة.
هذا الخلل في نسخة الجين موجود في شخص واحد من بين مئة، ولكنهم لا يطورون أي أعراض للمرض، بحيث يكونون حملة للمرض، وإذا كان الطفل لأبوين يحملان الجين، ينتج عنه تطور مرض ويلسون.
أعراض وعلامات مرض ويلسون
يؤدي هذا المرض إلى تجمع النحاس وتعتبر المناطق الرئيسية لتجمع النحاس هي الكبد والدماغ ، وبسبب ذلك فإن معظم الأعراض تظهر كأعراض عقلية وعصبية بالإضافة إلى أمراض الكبد.
أمراض الكبد : يمكن لأمراض الكبد أن تظهر من خلال الأعراض التالية : -
- التعب الزائد .
- الزيادة المتكررة في النزف .
- ارتفاع ضغط الدم .
- تدمير كريات الدم الحمراء، وهذا يؤدي إلى حدوث خلل في إنتاج البروتين والعمليات الأيضية في الكبد .
الخلل في تأيض البروتين يؤدي إلى تجمع الأمونيا في مجرى الدم، وعندما تصل هذه المواد إلى الدم، فإن المريض تظهر علية أعراض عصبية وعقلية مثل : -
- الحيرة .
- الوقوع في غيبوبة .
- حدوث نوبات .
- وأخيراً حدوث انتفاخ مميت في الدماغ .
أما الأعراض الأخرى التي تظهر في الجسم فهي كما يلي :-
- العيون : هناك خواتم بألوان نحاسية (خضراء إلى صفراء) ترى حول القزحية بسبب تجمع النحاس في ذلك النسيج، وهذا يظهر مع 66% من المصابين بالمرض، ويتم تصنيفه من ضمن الأعراض العصبية أكثر من أن تكون أعراض أمراض الكبد .
- الكلى : حيث يحدث خلل في تعامل الكلية مع الكالسيوم، فيؤدي إلى تجمع الكالسيوم في الكلية، مؤدياً إلى ضعف العظام بسبب خسارة الكالسيوم والفوسفات، وفي بعض الأحيان يؤدي إلى خسارة الأحماض الأمينية مع عدم القدرة على إنتاج البروتينات.
- القلب : تعتبر ضعف عضلة القلب نادر الحدوث كعرض من مرض ويلسون، حيث في هذه الحالة تؤدي إلى فشل في القلب، بسبب عدم قدرة القلب على النبض نتيجة تجمع السوائل، وقد يؤدي أيضاً إلى رعشة في القلب (نبض القلب بطريقة غير منتظمة، إما بأن تكون سريعة أو بطيئة) .
- خلل في الهرمونات : خلل في الغدة الدرقية، مؤدياً إلى مستويات منخفضة من الكالسيوم .
علاج مرض ويلسون
هناك علاجات مختلفة لــ مرض ويلسون ومنها ما يلي : -
- إزالة النحاس من الجسم : من خلال استخدام دواء بيناسيلامين بحيث يقوم بالارتباط مع النحاس ليتم التخلص منه من خلال البول .
- الحمية : بحيث يقلل كمية النحاس التي يتم تناولها مثل الفطر، الفستق، الفواكه المجففة، الكبد، الشوكولاطة، والمأكولات البحرية القشرية .
- زراعة الكبد : معظم الحالات يلزمها زراعة كبد لأن جزءاً كبيراً من الكبد يكون قد حصل له تشمع، وفشل كبد كامل .