مرض الشري Urticaria

 عيب الحاجز الأذيني هو أحد الإعتلالات القلبية الخلقية التي تُمكن الدم من التدفق بين الأذين الأيمن و الأيسر خلال الحاجز الذي يفصل بين الأذينين الأيمن والأيسر ، وذلك عند اختفاء هذا الحاجز أو إذا كان به عيب، فيحصل تدفق الدم من الجانب الأيسر للقلب إلى الجانب الأيمن أو العكس ، وينتج عن ذلك اختلاط الدم الوريدي المفتقر للأكسجين بالدم الشرياني الذى يغذى المخ و الأعضاء والأنسجة ، وعلى الرغم من ذلك فإن عيب الحاجز الأذيني قد لا يكون له علامات أو أعراض ، خاصةً اذا كان الثقب صغيراً.

عيب الحاجز الأذيني

إن تدفق الدم خلال هذا الثقب (العيب) سواءً من اليمين إلى اليسار أو من اليسار إلى اليمين يُسمّى بــالتحويلة ، وإن كَمّ و كيفية التحويل هو الذى يحدد مدى خطورة عيب الحاجز الأذيني على حركيات الدم (ديناميكية الدم)، حيث أن أخطر الحالات هى التحويلة من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر. 

تطور الحاجز الأذيني في الجنين

في بداية تطور الجنين يكون الأذين الأيمن متصلاً مع الأذين الأيسر فى غرفة واحدة .

• ومع تطور قلب الجنين يكتمل فصل الأذينين عن بعضهما تاركاً ثقباً صغيراً في الحاجز يسمى الثقب البيضوي القلبي الذي يسمح بمرور الدم من منطقة الضغط الأعلى للقلب (الجهة اليمني) إلى منطقة الضغط الأقل (الجهة اليسرى)، متجاوزاً رئة الجنين التى لا تعمل طوال فترة الحمل ، حيث أن الجنين يحصل على الأكسجين من خلال المشيمية بدلاً عن الرئة .
• تتكون طبقة نسيجية اسمها الحاجز الأولي فى الأذين الأيسر للجنين، و طبقة نسيجية أخرى مقابلة لها فى الأذين الأيمن ولكن أكثر سمكاً ، واسمها الحاجز الثانوي.
• أثناء تطور الجنين ، ينتقل الدم من الأذين الأيمن خلال الثقب البيضوي بالحاجز الثانوي ، ثم يرتفع ليمر عبر الثقب الثانوي بالحاجز الأولي ، مما يجعل الحاجزان يعملان معاً كصمام للثقب البيضوى طوال فترة تطور الجنين .

ويقفل هذا الصمام بعد الولادة حيث ينخفض الضغط فى الجهة اليمنى للقلب بسبب بدء عمل الرئتين ، فيزداد الضغط في الجهة اليسرى بالنسبة للضغط في الجهة اليمنى للقلب وينطبق الحاجز الأولي على الحاجز الثانوي فاصلاً الأذين الأيمن عن الأذين الأيسر .

إغلاق الثقبة البيضوية

كل الناس يولدون وهذا الثقب مفتوح ولكنه لا يلبث أن يغلق بشكل كامل مباشرة بعد الولادة أو خلال الأيام الأولى بعد الولادة . وتبدأ عملية إغلاق الثقبة البيضوية بعد الولادة، وذلك مع بدء عمل الرئة و زيادة الضغط في الجزء الأيسر من القلب فيتم إقفال الحاجز الأولي باتجاه الحاجز الثانوي، ويتم الإغلاق الكامل للثقب في نهاية العام الأول من عمر الطفل .

أسباب عيب الحاجز الأذيني

يحدث خلل الحاجز الأذيني نتيجة عدد من العوامل ومنها ما يلي .

• متلازمة داون : المرضى الذين يعانون من متلازمة داون لديهم معدلات أعلى من عيوب الحاجز الأذيني، وخاصة نوع معين ينطوي على جدار البطين ، وما يقارب نصف مرضى متلازمة داون لديهم أحد أنواع عيوب الحاجز الأذيني .
• شذوذ ايبشتاين (في القلب) : حوالي 50٪ من مرضى شذوذ إيبشتاين عندهم تحويلة مرتبطة بين الأذينين الأيمن والأيسر ، سواء كانت عيب الحاجز الأذيني أو استدامة الثقب البيضاوي القلبي .
• طيف متلازمة الجنين الكحولي : حوالي واحد من كل أربعة مرضى يعانون من متلازمة الجنين الكحولي ، عندهم أيضاً إما عيب الحاجز الأذيني أو عيب الحاجز البطيني .
• متلازمة هولت اورام (عيب الحاجز القلبي مع خلل تنسج الساعد) : كلاً من عيوب الحاجز الأذيني : الفوهة الأولية والفوهة الثانوية ، يرتبط بمتلازمة هولت اورام.
•  الصمام التاجي مع عيب الحاجز بين الأذينين (متلازمة لوتيمباشر) : يتواجد عيب الحاجز الأذيني الخلقي (منذ الولادة) جنباً إلى جنب مع تضيق الصمام التاجي .

أنواع عيوب الحاجز الأذيني

هناك العديد من أنواع عيوب الحاجز الأذيني ، ومنها ما يلي : -

1. عيب الفوهة الثانوية للحاجز الأذيني .
2. استدامة الثقب البيضاوي القلبي .
3. عيب الفوهة الأولية للحاجز الأذيني .
4. عيب الجيب الوريدي للحاجز الأذيني .
5. الأذين المشترك أو وحيد الأذين .
6. عيب الحاجز الأذيني مختلط العيوب .

ويتم التمييز بين بعضها البعض بما قد تنطوي عليه من أجزاء القلب، وبالكيفية التى تشكلت بها خلال عملية النمو أثناء مرحلة التطور الجنيني .

عيب الفوهة الثانوية للحاجز الأذيني

عيب الفوهة الثانوية للحاجز الأذيني هو النوع الاكثر شيوعاً من عيوب الحاجز الأذيني، ويشكل حوالى 6 إلى 10٪ من جميع أمراض القلب الخلقية . وينشأ عادة بسبب ثقبة بيضوية كبيرة ، أو نمو غير ملائم للحاجز الثانوي، أو امتصاص زائد من الحاجز الأولي .

10 إلى 20% من مرضى عيب الفوهة الثانوية للحاجز الأذيني لديهم أيضاً انسدال الصمام التاجي . وإذا اقترن عيب الفوهة الثانوية للحاجز الأذيني مع تضيق الصمام التاجي المكتسب ، فهذا يسمى متلازمة لوتيمباشر .

• معظم مرضى عيب الفوهة الثانوية للحاجز الأذيني ليس لديهم أعراض هامة خلال المراحل الأولى للبلوغ ، و لكن ظهرت أعراض لأكثر من 70% منهم عند حوالى سن الأربعين ، وعادة ما تكون الأعراض كما يلي : -
• انخفاض القدرة على تحمل المجهود أو التدريبات البدنية .
• سهولة التعوبية(قابلية التعب والإعياء بسهولة).
• الخفقان .
• الإغماء .

وتشمل مضاعفات عيب الفوهة الثانوية للحاجز الأذيني ما يلي : -

1. فرط ضغط الدم الرئوي .
2. قصور القلب في الجانب الأيمن .
3. الرجفان الأذيني أو الرفرفة .
4. السكتة الدماغية .
5. متلازمة إيزنمنغر .

استدامة الثقب البيضاوي القلبي

يدعــى استدامة الثقب البيضاوي القلبي بعدة اسماء ومنها ما يلي : -

• الثقب البيضاوي المفتوح .
• الثقب البيضاوي المثقوب .
• استدامة الثقب البيضاوي القلبي .
• الثقبة البيضاوية السالكة .

وهي فتحة بداخل القلب بين الأذينين تؤثر على حركة الدم، وهى من بقايا الثقبة البيضوية الموجودة فى قلب الأجنة والذي يُغلق عادة عند الولادة ، إلا أنه في ما يقرب من 25٪ من الناس، تفشل الثقبة البيضوية فى الإغلاق بشكل صحيح ، وتترك بذلك مرضى يعانون من مرض استدامة الثقب البيضاوي القلبي، الذى هو مرتبط سريرياً بمرض تخفيف الضغط ومرض الانصمام المتناقض و الصداع النصفي .

عند تخطيط كهربية القلب قد لا يظهر أي تحويل فى مسار الدم ، إلا عندما يسعل المريض .

• ترتبط استدامة الثقب البيضاوي القلبي بالسكتات الدماغية ، وتُسمى الآلية التي يتم من خلالها ذلك بالانصمام المتناقض أو انسداد الوعاء الدموى المتناقض.
• في حالة مرض استدامة الثقب البيضاوي القلبي ، يمكن لكتلة دموية متخثرة من الدورة الدموية الوريدية أن تمر من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر عن طريق فتحة الثقب البيضاوي القلبي ، ومنه إلى الدورة الدموية .

إن استدامة الثقب البيضاوي القلبي شائعة في المرضى الذين يعانون من أم الدم الحاجز الأذينى أو تمدد الأوعية الدموية بالحاجز الأذيني، والتي ترتبط ارتباطاً وثيقاً بطريقة مازالت مجهولة السبب علمياً بالسكتات الدماغية ، وهى أكثر انتشاراً في المرضى الذين يعانون من السكتة الدماغية مجهولة السبب مما عليه في المرضى الذين يعانون من السكتة الدماغية معلومة السبب .

علاج استدامة الثقب البيضاوي القلبي

• يشمل علاج استدامة الثقب البيضاوي القلبي ما يلي : -
  1. الإغلاق الجراحي .
  2. الإغلاق بالأدوات الجراحية عن طريق الجلد .
  3. العلاج المضاد للتخثر، واستخدام العوامل المضادة للصفائح الدموية .

عيب الفوهة الأولية للحاجز الأذيني

عيب الفوهة الأولية للحاجز الأذيني والمعروف أيضاً باسم عيب الوسادة الشغافية ، على أنه عيب الحاجز الأذيني ، ولكن التصنيف أكثر شيوعاً هو أنه عيب الحاجز الأذيني البطيني . عيب الفوهة الأولية للحاجز الأذيني أقل شيوعاً من عيب الفوهة الثانوية للحاجز الأذيني .

عيب الجيب الوريدي للحاجز الأذيني

عيب الجيب الوريدي للحاجز الأذيني هو ذلك النوع من عيوب الحاجز الأذيني الذى ينطوي فيه عيب الحاجز على تدفق وريدي من أى من الوريد الأجوف العلوي أو الوريد الأجوف السفلي .

الجيب الوريدي : هو جزء من القلب البدائي للجنين ، وهو جراب (كيس) كبير يجاور قلب الجنين أثناء التطور ، ويتلقى الدم من الأوردة فى الأسبوع الرابع من عمر الجنين وينقبض لدفع الدم إلى الأذين المشترك البدائي .

عيب الجيب الوريدي للحاجز الأذيني الذى ينطوي على الوريد الأجوف العلوي يُشكل 2-3٪ من كل الاتصالات بين الأذينين ، ويقع عند تقاطع الوريد الأجوف العلوي مع الأذين الأيمن . وعادة ما يرتبط مع تصريف شاذ للدم إلى الأذين الأيمن قادماً من الأوردة الرئوية الموجودة فى الجانب الأيمن لقلب الجنين ، بدلاً من الصرف الطبيعي للأوردة الرئوية إلى الأذين الأيسر .

الأذين المشترك أو وحيد الأذين

الأذين المشترك أو وحيد الأذين هو قصور فى تطور المكونات الجنينية التي تساهم في بناء مجموعة الحاجز الأذيني . وكثيراً ما تترافق مع متلازمة التوضع المغاير ، حيث يتغير موقع العديد من الأعضاء إلى المنطقة المقابلة .

عيب الحاجز الأذيني مختلط العيوب

يمكن تقسيم الحاجز الطبيعى بين الأذينين تشريحياً إلى 5 مناطق حاجزية . فإذا كان العيب ينطوي على 2 أو أكثر من المناطق الــ 5 الحاجزية، فيتم وصفه بعيب الحاجز الأذيني مختلط العيوب .

علاج عيب الحاجز الأذيني : تتم معالجة عيب الحاجز الأذيني بواسطة العملية الجراحية.

مضاعفات عيب الحاجز الأذيني

عيب الحاجز الأذيني يسبب التواصل بين الأذينين ،مما يجعل حدوث أمراض متعلقة أو مضاعفات للحالة ممكناً ، وإذا لم يتم تصحيح عيب الحاجز الأذيني فإن المرضى يكونون على خطر متزايد لأن يتطور المرض إلى عدم انتظام ضربات القلب، بالإضافة إلى تكرار التهابات الجهاز التنفسي. 

• ومن المضاعفات الأخرى ما يلي : -
  1. مرض تخفيف الضغط .
  2. متلازمة إيزنمنغر .
  3. الإنصمام المتناقض .
  4. الصداع النصفي .

تعديل المقال