التهاب الشرايين تاكاياسو يدعــي بــ التهاب الأورطي غير المحدد أو أعراض قوس الأورطي او مرض انعدام النبض وهو شكل من أشكال التهاب الأوعية الحبيبي ، ويصاحبه تليف شديد في البطانة الشريانية وضيق الأوعية الدموية ، ويؤثر في الأساس على شريان الأورطي (الوعاء الدموي الرئيسي المنبثق من القلب) وفروعه، وكذلك الشرايين الرئوية.
 |
| التهاب الشرايين تاكاياسو |
السيدات هن عرضة للتأثر بالمرض بمعدل 8-9 مرة أكثر من الرجال ، حيث يؤثر على الفتيات الصغار أو في منتصف العمر .يؤدي مرض تصلب الشرايين إلى انسداد أوعية قوس الأورطي، أكثر عما هو الحال بالنسبة لالتهاب الشرايين تاكاياسو .
- يشبه مرض التهاب تاكاياسو أشكال أمراض التهاب الأوعية الدموية، بما فيها التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة .
- ونتيجة لانسداد الفروع الرئيسية للأورطي، بما فيها الشريان السباتي العام ، والشريان العضدي الرأسي والشريان تحت الترقوة ، لذا يمكن أن يظهر مرض التهاب تاكاياسو في شكل انعدام النبض في الأطراف العلوية (الذراعين واليدين والمعصمين، مع ضعف أو غياب النبض أثناء الفحص البدني) وهو ما يمكن أن يعلل السبب في تسميته باسم مرض انعدام النبض .
أسباب التهاب الأورطي غير المحدد
أن أسباب مرض التهاب الشرايين تاكاياسو غير معروفة ، كما أن الحالة المرضية تتميز بالالتهاب الحبيبي القطاعي أو الجزئي من الأورطي وفروعه الرئيسية المنبثقة منه .
- يؤدي التهاب الأورطي غير المحدد إلى ضيق الشرايين، وتجلط الأوردة وتمدد الأوعية الدموية .
- وهناك أيضاً تليف غير منتظم للأوعية الدموية نتيجة التهابات الأوعية الدموية المزمنة مما يؤدي أحياناً إلى تليف البطانة الشريانية (تليف الجزء الداخلي من الأوعية الدموية) .
- ويمكن مشاهدة ضيق واضح نتيجة التهاب الأوعية والأورام الحبيبية وتليف الشرايين في الدراسات الشريانية مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRA)، وتصوير الأوعية الدموية المبرمج (CTA) أو تصوير الشرايين (DSA) .
أعراض وعلامات التهاب تاكاياسو
تحدث عند بعض المرضى مرحلة من الالتهابات الأولية تتميز بمرض جهازي ذات أعراض مثل : -
- التوعك .
- الحمى والعرق الليلي .
- انخفاض الوزن .
- آلام المفاصل والإرهاق .
- كما تظهر أعراض الأنيميا وارتفاع ملحوظ في تحليل ESR أو كمية البرويتن سي التفاعلي (علامات الالتهابات غير المحددة) .
تتبع مرحلة الالتهابات الأولية في الغالب مرحلة انعدام النبض الثانوي ، وتتسم مرحلة انعدام النبض بما يلي : -
- قصور الأوعية الدموية نتيجة ضيق بطانة الأوعية الدموية ، وتظهر في شكل غرغرينة في الذراع أو القدم.
- ضيق الشريان الكلوي مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم.
- التظاهرات العصبية نتيجة زيادة تدفق الدم إلى المخ .
- ومن بين التظاهرات الهامة هي وظيفة ضيق الشريان الكلوي الذي يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم .
- عادة تفرز الكليتين المتضخمتين كمية متناسبة من مادة يطبق عليها اسم الرينين .
يؤدي ضيق الشرايين الكلوية إلى انخفاض ضغط الدم (انخفاض تدفق الدم) في الجهاز المجاور للكبيبات، مما يؤدي إلى زيادة إفراز الرينين ، وارتفاع مستويات الدم من الألدوستيرون، مما يؤدي في النهاية إلى احتباس الماء والملح وارتفاع ضغط الدم .
- تتباين الأعراض العصبية للمرض وفقاً لدرجة المرض وطبيعة انسداد الأوعية الدموية ويمكن أن يتراوح من الدوخة والدوار إلى نوبات مرضية حادة .
- ومن بين السمات النادرة والهامة التي يتسم بها مرض التهاب الشرايين تاكاياسو هو إصابة العين في شكل عيوب في مجال البصر أو فقدان الرؤية أو نزيف في الشبكية.
- وقد يظهر على بعض المرضى المصابين بمرض التهاب الشرايين تاكاياسو تغيرات متأخرة في الأوعية الدموية، بدون ظهور مرض جهازي سابق .
- في السن المتأخرة، قد يظهر ضعف في جدران الشرايين مما يؤدي إلى تمدد الأوعية الدموية المركزية، كما هو الحال بالنسبة لتمدد الأوعية الدموية، فهناك احتمال التمزق ونزيف الأوعية الدموية ويتطلب ذلك المراقبة .
- كما أن ظاهرة رينو توجد على وجه العموم في هذا المرض، وهي في الأساس نتيجة انخفاض الدورة الدموية في الذراعين .
علاج التهاب الشرايين تاكاياسو
تتم معالجة مرض انعدام النبض بواسطة الستيرودات ، مثل : -
- البريدنيزون .
- وتتمثل الجرعة المبدئية المعتادة في تناول 1 ملليجرام لكل كيلو جرام من وزن الجسم يومياً (بالنسبة لمعظم الأشخاص، يكون ذلك 60 ملليجرام يومياً) .
- ونظراً لوجود آثار جانبية كبيرة تنجم عن تناول البريدنيزون بجرعة كبيرة لمدة طويلة، يتم إنقاص الجرعة المبدئية على عدة أسابيع حتى الوصول إلى جرعة يستشعر الطبيب المعالج أنها مسموح بها للمريض.
وبالنسبة للمرضى الذين لا يستجيبون لمستحضرات الستيرود ، فقد يحتاج الأمر إلى دراسة خيارات الجراحة، وقد يمكن تحقيق إعادة إرواء النسيج من خلال إجراء جراحة لإعادة بناء الوعاء الدموي الكبيرة، مثل لحام المجرى الجانبي، وتكون معدلات النجاح أعلى في لحام النسيج ذاتي المنشأ.