مرض الشري Urticaria

 داء كاسلمان هو اضطراب يتميز بنمو خلايا غير سرطانية (أورام) يمكن أن تتطور في نسيج عقد ليمفاوية في موقع وحيد أو عبر الجسم ، ويتطلب حدوث هذا المرض فرط تكاثر خلايا بائية معينة والتي عادة ما تنتج السايتوكينات. 

داء كاسلمان

مرض كاسلمان لا يصنف رسمياً على أنه سرطان، إلا أن فرط نمو الليمفاويات فيه جعله مشابها لسرطان الغدد الليمفاوية. 

أنواع داء كاسلمان

توجد أنواع عدة من مرض كاسلمان وغالباً ما يحدث مرض كاسلمان عموماً بسبب فرط إنتاج سايتوكين إنترلوكين 6 .

• في الأورام التي تكون موجبة لفيروس الهربس المصاحب لسرطان كابوزي (KSHV)، ويدعى أيضا بفيروس الهربس البشري 8 (HHV-8)، وغالباً ما يحدث هذا تبعا لتعبير السايتوكين المشفر فيروسيا vIL-6 .
• ويبدو أن الأورام السالبة لـ KSHV تبدو نتيجة للإفراز الزائد لانتركولين 6 البشري .

مرض كاسلمان وحيد المركز

يقتضي مرض كاسلمان وحيد المركز نمو الخلايا في موقع واحد فقط ، وعادة ما يكون له أعراض قليلة أو لا توجد أعراض أصلاً بعكس تلك التي ترتبط مباشرة بالتكبير الفيزيائي للعقدة الليمفاوية ، وفي 90% أو أكثر من الحالات، غالباً ما تكون إزالة العقدة المتضخمة كافية للشفاء دون حدوث مضاعفات أخرى .

مرض كاسلمان عديد المراكز

يقتضي داء كاسلمان متعدد المراكز نمو الخلايا في مواقع متعددة ، ويحدث 50% منها بسبب KSHV، الذي يسمى أيضا HHV-8، وهو فيروس من نوع هربس جاما يعتبر سبباً في سرطان كابوزيس وانصباب الورم الليمفاوي الأولي بينما باقي حالات المرض متعددة المراكز مجهولة السبب ، وإن شكل مرض كاسلمان متعدد المراكز الأكثر ارتباطاً مع KSHV وهو الشكل البلازمي من مرض كاسلمان بينما يكون الشكل الممرض الآخر وهو المعروف بالزجاجي الوعائي سالباً عموماً لهذا الفيروس .

أعراض وعلامات داء كاسلمان

تتلخص معظم أعراض مرض كاسلمان عديد المراكز فيما يلي : -

1. الحميات المرتفعة .
2.  الدم .
3. فقدان الوزن وخصوصاً عند الأطفال .
4. انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء والذي يحتمل حدوثه بسبب فرط إنتاج إنترليوكين 6 .

ولذا يمكن اعتبار مرض كاسلمان متعدد المراكز مرضاً يصعب تشخيصه وحتى في حالة أخذ خزعة من العقدة الليمفاوية فإن التشخيص النهائي يبقى معضلة .

علاج داء كاسلمان وحيد المركز

في الشكل وحيد المركز من المرض غالباً ما يكون الاستئصال الجزئي عن طريق الجراحة شافياً ، ويمكن تشخيص المرض مستقبلياً بشكل ممتاز .

علاج داء كاسلمان عديد المراكز

لا يوجد علاج قياسي لداء كاسلمان عديد المراكز في الوقت الحالي ، ومن المهم تمييز داء كاسلمان عديد المراكز المرتبط بالإيدز عن طريق الأشكال الأخرى من عديد المراكز، ويمكن علاج المرض السابق عن طريق التركيز على نفس البروتوكولات المستخدمة لعلاج الإيدز المتضمن في المرض.

تقترح الأبحاث الحديثة التي أجريت مع مرضى الإيدز مع عديد المراكز المتعلق بـ KSHV أن العلاج باستخدام العقاقير التالية يمكن أن يحسن من النتيجة بشكل ملحوظ وهذه الأدوية هي : -

1. غانسيكلوفر : وهو مضادة لفيروسات الهيربس أو خلية antiCD20 B الأضداد وحيدة النسيلة .
2. رايتوكسيماب .

تستهدف هذه العقاقير وتقتل الخلايا البائية باستخدام معلمة CD20 للجسم المضاد في بدن المريض .

• وبما أن خلايا ب تلزم لإنتاج الأجسام المضادة، تضعف استجابة الجسم المناعية خلال العلاج ويزيد خطر العدوى الفيروسية أو البكتيرية .
• تبعا للطبيعة غير الشائعة لهذه الحالة لا توجد دراسة واسعة النطاق بحيث يمكن استقاء طرق قياسية للعلاج منها، كما ويجب قراءة دراسات الحالات المتوافرة الخاصة بالأفراد أو الجماعات الصغيرة بحذر .
• كما في حالة أمراض عديدة فإن عمر المريض وحالته الفيزيائية والتاريخ المرضي السابق له مع أخذ العدوى بالاعتبار قد يؤثر على تطور وناتج المرض .

وقد تم اقتراح استخدام عقار طوسيليزوماب في علاج داء كاسلمان .

• أما علاجات داء كاسلمان متعدد المراكز الأخرى فتشمل ما يلي : -
  1. كورتيزون .
  2. علاج كيميائي .
  3. ثاليدوميد .

تعديل المقال