تنكس المشيمية Choroideremia

تعريف تنكس المشيمية

تنكس المشيمية هو عبارة عن مرض متنحي مرتبط بالكروموسوم x ويكون تهتكي لشبكية العين الذي يؤدي إلى تهتك المشيماء الشعيرية وايبيثيليم صبغة البكية وأيضا مستقبل الضوء الموجود في العين. 

تهتك المشيمية والشبكية
تنكس مشيمية العين

تنكس المشيمية يعتبر اضطراب وراثي نادر يسبب فقدان النظر بسبب تهتك المشيمية والشبكية، ويحدث عادةً في الذكور في مرحلة الطفولة. 

أعراض وعلامات تنكس المشيمية

تكون الأعراض في البداية علي شكل العمى الليلي ، وفي النهاية يتم فقدان البصر .

  • العمى الليلي يكون أول الاعراض ، وكلما تطور المرض يكون هنال فقدان للنظر بشكل متزايد ، وعادةً ما تبدا على شكل حلقة غير منتظمة وتتمدد تدريجياً .
  • تطور المرض يستمر طوال حياة المريض ، ومعدل التغيير ومستوى فقدان النظر تكون مختلفة من شخص إلى اخر .

فقدان النظر الحقيقي يحدث بسبب تهتك في عدة طبقات من الخلايا التي تكون أساسية للنظر ، وهذه الطبقات والتي تكون موجودة في باطن مؤخرة العين، تسمى بالمشيمية وايبيثيليم صبغة الشبكية والشبكية. 

المشيمية عبارة عن شبكة من الاوعية الدموية الواقعة بين الشبكية، والصلبة . والاوعية الدموية المشيمية توفر الاكسجين والغذاء لأبيثيليم صبغة الشبكية وخلايا الشبكية المستقبلة للضوء. 

ابيثيلم صبغة الشبكية تكون موجود في اسفل الشبكية، وتوفر الدعم لوظيفة الخلايا المستقبلة للضوء، ومستقبلات الضوء تحول الضوء إلى نبضات كهربائية والتي تنقل الرسائل إلى الدماغ . وفي بداية تنكس المشيمية، تبداء المشيمية وابيثيليم صبغة المشيمة بالتدهور . وفي النهاية تتهتك الخلايا المستقبلة للضوء كنتيجة لفقدان النظر. 

علاج تنكس المشيمية

هناك اختبار جيني في الدم لتشخيص المرض، ولا يوجد حالياً علاج لهذا المرض. 

تعليقات