مرض الشري Urticaria

 مرض كاواساكي يدعــى بمتلازمة العقدة اللمفية المخاطية الجلدية ، وهو التهاب شامل يصيب الأوعية الدموية الصغيرة ومتوسطة الحجم ، ويؤثر علي جدرانها مما قد يسبب التوسعات الشريانية خاصة الشرايين التاجية وهي التي تغذي القلب ، ويؤثر كذلك علي العديد من الأعضاء مثل الجلد ، والعقد الليمفاوية ، الأغشية المخاطية. 

مرض كاواساكي

أسباب مرض كاواساكي

أسباب داء كاواساكي لا تزال مجهولة، ويوصف المرض على أنه متلازمة مرضية (مجموعة من الأعراض المرضية والعلامات المتزامنة ذات المصدر الواحد ، مما يجعل ظهور واحداً أو أكثر باحتمال وجود البقية) مثل جميع أمراض المناعة الذاتية . كما إن السبب المفترض لهذا المرض هو التفاعل بين العوامل الوراثية والبيئية، وبما في ذلك العدوى.

تصنيف مرض كاواساكي

في هذا المرض يحدث التهاب في الأوعية الدموية ويؤثر على كل من الأوردة والشرايين في جميع أنحاء الجسم، وعادةً ما يكون سببه انتشار الخلايا المرتبطة بالاستجابة المناعية لمسببات المرض أو المناعة الذاتية .

• ويمكن تصنيف التهاب الأوعية وفقاً لنوع الخلايا المشاركة في الانتشار، فضلاً عن نوع تلف الأنسجة الذي يحدث داخل جدار الوريد أو الشريان .
• ويعتبر مرض كاواساكي مسبباً لالتهاب الأوعية الناخر ، والذي يمكن تحديده تشريحياً بوجود نخر (موت الأنسجة) والتليف وانتشار الخلايا المرتبطة بالتهاب في الطبقة الداخلية لجدار الأوعية الدموية .

وهناك أمراض أخرى يحدث فيها التهاب الأوعية الدموية وتشمل : -

1. التهاب الشرايين العقدي المتعدد .
2. حبيبي فيجنر .
3. فرفرية شونلاين هينوخ .
4. متلازمة شيرغ ستروس .

ويمكن تصنيف مرض كاواساكي أيضاً بمسبب التهاب وعائي في الأوعية الدموية المتوسطة الحجم، التي تؤثر على الأوعية الدموية المتوسطة الحجم والصغيرة مثل الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة (الأوردة و الشرايين في الجلد) التي يتراوح قطرها 50-100 ميكرون .

• ويعتبر مرض كاواساكي أيضاً مسبباً لالتهاب الأوعية الدموية في مرحلة الطفولة الأساسية، وهو اضطراب يرتبط مع التهاب الأوعية الدموية الذي يصيب الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 18 عاماً بشكل رئيسي .

أعراض وعلامات داء كاواساكي

هناك ثلاث مراحل لمرض كاواساكي وهي : -

1. الفترة الحادة وتستمر فترة (10- 15 يوم) وتظهر خلالها الحمى والأعراض الأخرى .
2. الفترة الأقل حدة تمتد من الأسبوع الثاني حتى الرابع وفي هذه الفترة ترتفع الصفائح الدموية وقد تظهر التمددات الشريانية .
3. فترة النقاهة والشفاء وتستمر من الشهر الأول حتى الثالث وفيها تعود الفحوصات المخبرية لوضعها الطبيعي كما تتحسن أو تختفي التمددات الشريانية في الشرايين التاجية .

وتشمل أعراض وعلامات مرض كاواساكي ما يلي : -

• يبدأ المرض بحرارة مرتفعة من دون سبب واضح لمدة 5 أيام .
• التهاب في ملتحمة العين مما يسبب احمرارها ، وبدون إفرازات .
• احمرار الشفتين مع الجفاف ، وتشقق واحمرار في اللسان (لسان الفراولة) .
• احمرار الحلق مع ظهور بثرات حمراء بارزة أسفل اللسان .
• انتفاخ مؤلم في ظهر اليدان والقدمان مع احمرار في راحة اليدين أو القدمين وهذه التغيرات بالطرفين يصاحبها تقشر لرأس أصابع اليدين أو القدمين ، وتظهر بين الأسبوعين الثاني والثالث من المرض .
• تقشير جلد الأصابع .
• طفح أحمر في منطقة العجان .
• إحمرار وتقشير حول فتحة الشرج .
• إحمرار وتصلب أماكن تطعيمات الدرن السابقة .
• تضخم في الغدد الليمفاوية (غالباً غدة واحدة) خاصةَ في منطقة الرقبة .
• التهاب عضلة القلب ، والتهاب التامور أو التهاب الشغاف وفشل في وظائف القلب .
• الآم مصاحبة مثل ألم المفاصل ، وورم مماثل .
• قيء واسهال .
• ظهور أخاديد مستعرضة (خطوط باو) علي الأصابع .
• تختلف حدة المرض من طفل إلى آخر ، فبعض الأطفال قد لا تظهر عليهم جميع الأعراض المرضية وأغلبهم لا يعانون من تأثر القلب بهذا المرض .

ومن الاعراض الأقل شيوعاً ما يلي : -

• الجهاز الهضمي : -
  1. آلام البطن .
  2. ضعف الكبد، والتهاب البنكرياس .
  3. التهاب الغدة النكفية، والتهاب الأقنية الصفراوية.
  4. الانغلاف، أو انسداد معوي كاذب .
  5. استسقاء .
  6. احتشاء الطحال .
• العظام : التهاب المفاصل وألم مفصلي .
• جهاز الدوران : -
  1. التهاب عضلة القلب .
  2. التهاب التامور .
  3. عدم انتظام دقات القلب .
  4. وأمراض القلب الصمامي .
• الجهاز التناسلي : -
  1. التهاب الإحليل .
  2. التهاب البروستات .
  3. التهاب المثانة .
  4. التهاب الكلية الخلالي .
  5. التهاب الخصية .
  6. المتلازمة الكلوية .
• الجهاز العصبي : -
  1. الخمول .
  2. سبات جزئي .
  3. التهاب السحايا العقيم .
  4. الصمم الحسي العصبي .
• الجهاز التنفسي : -
  1. ضيق في التنفس .
  2. مرض الأنفلونزا .
  3. الانصباب الجنبي .
  4. انخماص .
• الجلد : -
  1. الحمامي وتصلب في موقع لقاح السل .
  2. خطوط بيو .
  3. غرغرينا في الاصبع .

تشخيص مرض كاواساكي

هناك معايير لتشخيص متلازمة العقدة اللمفية المخاطية الجلدية (مرض كاواساكي) وهي كما يلي : -

• حمى لمدة 5 أيام أو أكثر مع ما لا يقل عن 4 الى 5 من التغييرات التالية : -
  1. التهاب الملتحمة الثنائي اللاقيحي .
  2. واحد أو أكثر من التغييرات في الأغشية المخاطية في الجهاز التنفسي العلوي، بما في ذلك احمرار الحلق والشفاه الجافة المتشققة، وأحمرار الشفاه، ولسان الفراولة .
  3. واحد أو أكثر من التغييرات في الذراعين والساقين، بما في ذلك احمرار، وتورم، وتقشير الجلد حول الأظافر، والتقشير المعمم .
  4. طفح جلدي متعدد الأشكال، يتمركز في الجذع في المقام الأول .
  5. الغدد اللمفاوية في الرقبة كبيرة (> 1.5 سم في الحجم) .
• المرض لا يمكن تشخيصه مع الامراض الاخرى المعروفة .
• يمكن تشخيص مرض كاواساكي إذا كان هناك حمى مع وجود 3 تغيرات فقط في حال وجود مرض الشريان التاجي عن طريق تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد أو تصوير الأوعية التاجية .

يمكن تشخيص مرض كاواساكي سريرياً فقط (عن طريق ظهور العلامات والأعراض) . وحتى الآن لا يوجد اختبار معملي يمكن أن يخبر الشخص أنه مصاب بهذا المرض . ومن الصعب عادةً تشخيص المرض وخصوصاً في مرحلة مبكرة منه ، وهناك الكثير من الأطفال الذين لم يتمكن من تشخيص المرض لديهم إلا بعد زيارتهم المتكررة للطبيب .

العديد من الأمراض الخطيرة الأخرى تسبب أعراض مماثلة لمرض كاواساكي، ويجب الأخذ بعين الاعتبار التشخيص التفريقي الذي يتضمن الحمى القرمزية، والتهاب المفاصل .

• يكون التشخيص دقيقاً إذا استمرت الحمى لمدة 5 أيام أو أكثر بالإضافة لتوفر 4 من العلامات المرضية الخمس التالية : -
  1. التهاب في ملتحمة العينين .
  2. تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة .
  3. طفح جلدي .
  4. تغيرات في الفم واللسان .
  5. ورم واحمرار في الأيدي والأقدام.
• العديد من الأطفال ( وخصوصاً الرُضع) الذين شخصوا في النهاية بمرض كاواساكي لم تظهر عندهم كل الأعراض المذكورة أعلاه .
• ويفضل العديد من الخبراء البدء في العلاج من داء كاواساكي إذا مضى 3 أيام فقط على وجود الحمى، مع ظهور ثلاثة من المعايير التشخيصية علي الأقل .

الفحوصات

يجب اجراء الفحص الجسدي فهو يظهر العديد من الميزات المذكورة سابقاً .

• اختبارات الدم : -
  1. تعداد الدم الكامل CBC : قد تكشف عن فقر دم سوي الكريات وأخيراً كثرة الصفيحات الدموية .
  2. سرعة التثفل : تكون مرتفعة .
  3. البروتين سي التفاعلي CRP : سيكون مرتفعاً .
  4. اختبارات وظائف الكبد : قد تظهر أدلة على التهاب الكبد وانخفاض ألبومين المصل .
• الاختبارات الاختيارية الأخرى : -
  1. تخطيط كهربية القلب : الكهربائي قد تظهر أدلة على اختلال البطين أو في بعض الأحيان عدم انتظام ضربات القلب بسبب التهاب عضلة القلب.
  2. مخطط صدى القلب : قد تظهر تغييرات طفيفة في الشريان التاجي، أو في وقت لاحق تمدد الأوعية الدموية الحقيقية .
  3. التصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب : قد تظهر تضخم في المرارة .
  4. تحليل البول : قد يظهر خلايا الدم البيضاء والبروتين في البول ( بيلة قيحية وبروتينية ) من دون أدلة على نمو البكتيريا .
  5. البزل القطني : قد يظهر أدلة على التهاب السحايا العقيم .
  6. خزعة الشريان الصدغي .

علاج مرض كاواساكي

إذا تم تشخيص مرض العقدة اللمفية المخاطية الجلدية  فيجب إدخال المريض إلى المستشفى للمتابعة والعلاج وينبغي أن يبدأ العلاج في أقرب فرصة ممكنة لتقليل المضاعفات القلبية ، وعلي يد طبيب له خبرة في التعامل مع المرض في مركز طبي أكاديمي ، وغالباً ما يتقاسم الرعاية بين أخصائي أمراض القلب لدى الأطفال، وأخصائي أمراض الروماتيزم لدى الأطفال وأخصائي الأمراض المعدية.

• يتكون علاج مرض كاواساكي من : -
  1. الأسبرين .
  2. الغلوبولين المناعي الذي يُعطى عن طريق الوريد بجرعات مرتفعة .
• وكل العلاجين يساهمان في تقليل الالتهاب الجسمي واختفاء الأعراض والعلامات المرضية .
  

العلاج الأساسي لمرض كاواساكي هو الغاماغلوبيولين ( الغلوبيولين المناعي) الذي يُعطى عن طريق الوريد بجرعات مرتفعة ، وقد أثبت فعاليته حيث سٌجل تحسن ملحوظ للمصابين خلال 24 ساعة ، أما إذا لم تذهب الحمى فتعطى جرعة إضافية للطفل .

• الغاماغلوبيولين لوحده مفيد جداً خلال الأيام السبعة الأولى من بداية الحمى من ناحية منع تمدد الشريان التاجي .
• أما الأسبرين يبقى جزءاً مهماً من العلاج ( ولو أنه مشكوك به من البعض) ولكن الأسبرين لوحده ليس علاجاً فعلاً مثل الغاماغلوبولين الوريدي ، ويعطى علاج الأسبرين في جرعات عالية حتى تنحسر الحمى ، ويستمر بعد ذلك في إعطاء المريض جرعات منخفضة منه تستمر عادةً لشهرين لكي تمنع تجلط الدم .
• والجدير بالذكر أن الأسبرين لا يُوصى بإعطائه للأطفال نظراً لارتباطه مع متلازمة راي، ولأن الأطفال المصابين بمرض كاواساكي سيتم تناول الاسبرين لمدة تصل إلى عدة أشهر ، لذا يجب استبداله بأدوية مناسبة تقوم بنفس العمل ولا تضر الطفل .

في حالات كاواساكي المقاومة لاستخدام الغلوبولينات المناعية وريدياً فإن استخدام السيكلوفوسفاميد وتبديل البلازما أعطى نتائج متغايرة .

تعديل المقال