متلازمة كيو تي الطويلة هي اضطراب قلبي موروث نادر تتأخر فيها عودة الاستقطاب في القلب مما يرفع احتمالات نوبات تسرع القلب البطيني مما قد يؤدي إلى ظهور نوبات لانظمية بطينية تدعى تورساد دي بوانت.
 |
| متلازمة كيو تي الطويلة |
نوبات تورساد دي بوانت قد تؤدي إلى الخفقان، الإغماء والموت المفاجئ نتيجة للرجفان البطيني ، وهذه النوبات يمكن أن تكون مستثارة نتيجة عدة عوامل، حسب نميط المتلازمة.
أسباب متلازمة كيو تي الطويلة
الجينات والطفرات
متلازمة كيو تي الطويلة ممكن أن تنبع من طفرة في واحد من عدة جينات ، وهذه الطفرات تؤدي إلى استطالة فترة جهد الفعل البطيني، مما يؤدي إلى استطالة فترة كيو تي ، ممكن أن تورث المتلازمة بصيغة وراثة صبغية جسدية سائدة أو بصيغة وراثة صبغية جسدية متنحية .
الأدوية
متلازمة كيو تي الطويلة المحدثة بالدواء عادة ما يكون نابع من علاج بأدوية مضادة اضطراب النظم، مثل : -
- أميودارون أو سوتالول أو عدة أدوية أخرى تم التقرير عنها كمسببة لذلك (مثل سيسابريد) .
- بعض مضادات الذهان، مثل هالوبيريدول وزيبراسيدون، تؤدي إلى متلازمة كيو تي الطويلة كواحد من أعراضها الجانبية النادرة .
- طفرات جينية ممكن تؤدي إلى وضع أن الشخص هو أكثر عرضة لمتلازمة كيو تي الطويلة المحدّثة بالدواء .
أنواع متلازمة كيو تي الطويلة
- يوجد ثلاثة انواع لمتلازمة كيو تي الطويلة وهي : -
- متلازمة كيو تي الطويلة النمط 1 .
- متلازمة QT الطويلة النمط 2 .
- متلازمة كيو تي الطويلة النمط 3 .
النمط 1 من متلازمة كيو تي : وهو الأكثر انتشاراً ، حيث يشكل ما بين 30% و 35% من حالات متلازمة كيو تي الطويلة ، والجين المسبب للنمط الأول هو KCNQ1 المتواجد على الذراع القصيرة من صبغي 11 في الموضع الصبغي 15.5 ، و الجين KCNQ1 يرمّز لقناة بوتاسيوم حسّاسة لفرق الجهد KvLQT1 ذات تعبير عالي في القلب.
ويظن العلماء أن ناتج الجين KCNQ1 ينتج وحيدة ألفا تتفاعل مع بروتينات أخرى (بالتحديد، وحيدة بيتا minK) لتكوّن القناة الأيونية IKs، المسؤولة عن تيار البوتاسيوم المقوّم البطيء الآجل في جهد الفعل القلبي .
متلازمة Q T الطويله النمط 2 : هو الثاني الأكثر انتشاراً، حيث يشكل ما بين 25% و 30% من جميع حالات متلازمة كيو تي الطويلة ، والجين المسبب للنمط الثاني هو hERG المتواجد على الصبغي 7 .
متلازمة كيو تي الطويلة النمط 3 : وهو نابع من طفرات في الجين المرمّز لوحيدة ألفا من قناة الصوديوم Nav1.5، وهذا الجين هو SCN5A المتواجد على الذراع القصيرة من صبغي 3 في الموضع الصبغي 24-21 .
تشخيص متلازمة كيو تي الطويلة
تشخيص متلازمة كيو تي الطويلة هي عملية ليس سهلة حيث أن 2.5% من الأشخاص المعافين لديهم كيو تي طويل، و 10-15% من مرضى متلازمة كيو تي الطويلة لديهم فترة كيو تي سوية .
وهناك معيار شائع جداً لتشخيص متلازمة كيو تي الطويلة وهي الحرز التشخيصي لمتلازمة كيو تي الطويلة.
ويتم حساب الحرز التشخيصي بواسطة منح نقاط مختلفة لعدة معايير كما يلي : -
- فترة كيو تي مصححة (معرّفة كحاصل قسمة فترة QT على جذر فترة RR) : -
- أكبر من 480 ميليثانية = 3 نقاط .
- 470-460 ميليثانية = نقطتان .
- 450 ميليثانية وجنس ذكر = نقطة واحدة .
- لانظمية بطينية تدعى تورساد دي بوانت واضطرابات نظم دقات القلب البطيني = نقطتان.
- موجة T متناوبة = نقطة واحدة .
فعند الحصول على أربع نقاط أو أكثر، الاحتمال لوجود المتلازمة مرتفع، وعند الحصول على نقطة واحدة أو أقل، الاحتمال لوجود المتلازمة مرتفع، وعند الحصول على نقطتين أو ثلاث يدل على احتمال متوسط.
توقعات سير المرض
هناك تنبؤ لدى مرضى متلازمة كيو تي الطويلة غير المعالجين، باحتمال حصول حوادث الإغماء أو الموت المفاجئ عن طريق النمط الجيني (متلازمة كيو تي الطويلة 1-8)، والجنس وطول فترة كيو تي المصححة كما يلي : -
- خطر مرتفع (أكبر من 50%) : -
- فترة كيو تي مصححة أطول من 500 ميليثانية .
- متلازمة كيو تي الطويلة 1,2,3 (الذكور) .
- خطر متوسط (30-50%) : -
- فترة كيو تي مصححة أطول من 500 ميليثانية، متلازمة كيو تي الطويلة نمط 3 (الإناث) .
- فترة كيو تي مصححة أقصر من 500 ميليثانية، متلازمة كيو تي الطويلة نمط 2 (الإناث)، متلازمة كيو تي الطويلة نمط 3 .
- خطر منخفض (أصغر من 30%) : -
- فترة كيو تي مصححة أقصر من 500 ميليثانية، متلازمة كيو تي الطويلة نمط 1 و 2 (الذكور) .
علاج متلازمة كيو تي الطويلة
ينصح الأشخاص المصابون بمتلازمة كيو تي الطويلة بالامتناع عن تعاطي أدوية قد تطوّل فترة كيو تي أو ترفع احتمال حدوث اللانظمية البطينية تورساد دي بوانت ، بالإضافة إلى ذلك، هناك إمكانية علاج المصابون بمتلازمة كيو تي الطويلة من خلال : -
- منع الاضطرابات النظمية : -
- عن طريق استخدام الأدوية أو عمليات جراحية تهاجم سبب الاضظرابات النظمية المرتبطة بمتلازمة كيو تي الطويلة .
- إيقاف الاضطرابات النظمية .