الوذمة اللمفية تدعــى بالانسداد الليمفي وهو تجمع غير طبيعي لسائل غني بالبروتين في النسيج الخلالي للأطراف بسبب انسداد أو تمزق في الأوعية الليمفاوية ، مما يؤدي إلى عدم القدرة على تصريف الليمف وتورم الأنسجة الرخوة، وكذلك تحفيز تكاثر الخلايا الليفية اليافعة.
 |
| الوذمة اللمفية |
تحدث الوذمة اللمفية عندما تقل القدرة الاستيعابية للأوعية الليمفاوية ، فيتخطى الحجم الطبيعي للسائل الخلالي قدرة الأوعية الليمفاوية على إعادة الليمف.
وظيفة الأوعية اللمفاوية
وظيفة الأوعية اللمفاوية هي إعادة البروتين و الدهون والماء من النسيج الخلالي إلى الأوعية الدموية ، 40-50% من بروتينات الجسم تخوض هذا الطريق يومياً .
- يترشح السائل المليء بالبروتين من الشعيرات الدموية الشريانية ذات الضغط المرتفع فيها إلى النسيج الخلالي، مما يؤدي إلى توليد ضغط أسموزي غروي يُرشح المزيد من الماء .
- يقوم السائل الخلالي بتغذية الأنسجة، و 90% منه يعود إلى الدورة الدموية عن طريق الشعيرات الدموية الوريدية، والمتبقي من السائل (10%) عبارة عن البروتينات ذات الوزن الجزيئي المرتفع والماء المترشح بفعل الضغط الأسموزي الغروي الناتج عنها، وهو ذو حجم كبير لا يؤهله للعبور إلى الشعيرات الدموية الوريدية في الحال، فتمر إلى الأوعية اللمفاوية ذات الضغط المنخفض (أقل من الضغط الجوي) والتي تستوعب حجم كبير من البروتين والسائل ليمر عبر سلسلة من العقد اللمفاوية التي تقوم بترشيحه حتى الوصول إلى الدورة الدموية عن طريق الأوردة .
كيف تحدث الوذمة اللمفية
تحدث الوذمة اللمفية عندما تقل القدرة الاستيعابية للأوعية الليمفاوية ، فيتخطى الحجم الطبيعي للسائل الخلالي قدرة الأوعية الليمفاوية على إعادة الليمف، وعندما يقل انسياب الليمف بنسبة 80% يتجمع في الأنسجة الخلالية، وتختلف الوذمة اللمفية عن غيرها من الوذمات في كمية البروتين ، إذ يصل تركيزه في الوذمة اللمفية إلى 1-5,5 جم/ملل، وارتفاع الضغط الأسموزي الغروي يؤدي إلى تراكم المزيد من السائل .
تجمع الليمف يؤدي إلى تمدد الأوعية اللمفاوية الأخرى وقصور صماماتها وانعكاس سريان الليمف ، فيمر من الأنسجة أسفل الجلد إلى الأدمة، كما تتليف الأوعية اللمفاوية وتتكون خثرات فيبرينية بداخلها مما يؤدي إلى انسدادها، وقد تنشأ تحويلات لمفاوية وريدية، وتتصلب العقد اللمفاوية وتنكمش وتتغير بنيتها .
- في النسيج الخلالي يؤدي تراكم السائل والبروتينات إلى التهابات شديدة، وتنشط الأكولات الكبيرة فتتآكل الألياف المرنة وتتكون أنسجة ليفية متصلبة، وتهاجر الخلايا الليفية اليافعة إلى النسيج الخلالي مرسبة مادة الكولاجين .
- وبفعل الالتهابات تتحول الوذمة من منطبعة إلى لا منطبعة وهو ما يميز الوذمة اللمفية .
- أيضاً ينخفض الترصد المناعي ، أي قدرة الخلايا المناعية على التعرف على الخلايا السرطانية الناشئة موضعياً ، ومن ثم تثبيط نموها، وقد تحدث عدوى مزمنة أو يتكون ورم خبيث (ساركوما وعائية لمفية) .
أسباب الوذمة اللمفية
تنشأ الوذمة اللمفاوية من اضطرابات في الجهاز الليمفاوي تعيق تصريف ونزح الليمف، وقد تكون أولية أو ثانوية .
- الوذمة اللمفية الأولية : وهي عبارة عن عيب خلقي يتمثل في عدم تنسج أو نقص تنسج الأوعية الليمفاوية أو عدم الكفاية الصمامية .
- الوذمة اللمفية الثانوية : وهي ناتجة عن انسداد أو تمزق مكتسب في الأوعية الليمفاوية بسبب : -
- التهاب النسيج الخلوي والحمرة (التهاب الهلل ).
- السمنة .
- الأورام السرطانية .
- الجراحة .
لذا أياً كان السبب سواء انسداد أو تمزق الأوعية، فالنتيجة واحدة وهي عدم تصريف الليمف ومن ثم تجمعه في الأنسجة الخلالية وتورم الأطراف .
الوذمة اللمفية الأولية
تنقسم الوذمة اللمفية الأولية إلى ثلاثة أنواع بحسب سن الحدوث وهي كما يلي : -
1/ وذمة لمفية خلقية
وتسمى بمرض ميلروي وتشكل 10-25% من الحالات الأولية، وتنتقل بالوراثة الجسدية السائدة، وَتظهر بعد الولادة وحتى في عمر السنة الأولى ، ونسبة إصابة الإناث ضعف الذكور، وغالباً ما تكون منطبعة وغير مؤلمة، وقد تتحسن تلقائياً بتقدم السن، وقد تكون مصحوبة بأوردة بارزة والتهاب الهلل وارتفاع أظافر القدم وقيلة مائية .وقد ترجع إلى طفرة في الجين VEGFR3.
2/ وذمة لمفية مبكرة
وتعرف بمرض ميج وهي النوع الأكثر شيوعاً من أنواع الوذمة اللمفية الأولية وتمثل نسبة 65-80% من الحالات، وتظهر قبل سن 35 عاماً ، و 70% من الحالات أحادية الجانب ، وتصيب الإناث أربعة أضعاف الذكور، وتظهر غالباً في سن البلوغ مما يرجح أن الإستروجين يلعب دوراً هاماً في آلية المرض .وتصيب الطرف السفلي الأيسر أكثر من الأيمن، ويعاني المصابون من نقص تنسج الأوعية اللمفاوية، حيث تقل في العدد والقطر
3/ وذمة لمفية متأخر
وهي تظهر متأخرةً بعد سن 35 عاماً ، ويعتقد أنها تنتج عن عيب في صمامات الأوعية الليمفاوية ، أي قصور في وظيفة الصمامات، ويصعب تحديد ما إذا كان العيب خلقياً أم مكتسباً، وهي أندر أنواع الوذمة اللمفية ، إذ تمثل 10% فقط من الحالات .وهنا يظهر فرط تنسج، وأوعية لمفاوية متعرجة مع زيادة في عددها و قطرها .
غالباً ما تظهر الوذمة اللمفية الأولية مصحوبة باضطرابات جينية وجلدية، مثل : -
- زيادة الأهداب .
- عيوب العمود الفقري .
- كيسة عنكبوتية في النخاع الشوكي .
- الورم الوعائي العنكبي .
- حنك مشقوق .
- تدلي الجفن .
- قصر القامة .
- رقبة وتراء .
- الحول .
- اضطرابات القناة الصدرية .
- صغر المقلة .
- متلازمة الظفر الأصفر .
- الانصباب الجنبي الرجعي .
- توسع القصبات .
- متلازمة تيرنر .
- متلازمة نونان .
- متلازمة كلاينفلتر .
- ورم ليفي عصبي النوع 1 .
- الورم الأصفر .
- غياب الأظافر الخلقي .
متلازمة الوذمة اللمفية وزيادة الأهداب هي متلازمة وراثية لكنها تظهر متأخراً تكون الوذمة فيها مصحوبة بصفين من الأهداب، تحدث نتيجة لطفرة في عامل النسخ FOXC2 تنتقل بالوراثة الجسدية السائدة، وتختلف في درجة النفوذية الوراثية ، أي قدرة الجين على إثبات نفسه وإظهار صفته ، ويعاني المصابين بها من وذمة لمفية ثنائية الجانب في الأطراف السفلية في سن 8-30 عاماً .
وقد تم الإبلاغ عن حالة وذمة لمفية مصحوبة بمتلازمة تشارج وهي عبارة عن : ثلامة وعيوب في القلب ورتق قمع الأنف وتأخر عقلي وجسدي وعيوب في الجهاز البولي التناسلي والأذن .
الوذمة اللمفية الثانوية
تنشأ الوذمة اللمفية الثانوية نتيجة لعيوب مكتسبة في الجهاز اللمفاوي، مثل : -
1/ داء الفيلاريات داء الفيل : وهو السبب الأكثر شيوعاً للوذمة اللمفية الثانوية في العالم، ويعرف بداء الفيل ، ويحدث نتيجة للإصابة بطفيل يُدعى فخرية بنكروفتية ينتقل عن طريق البعوض ، وهو شائع في الدول النامية ويسبب وذمة لمفية دائمة في الطرف السفلي، وتكون مصحوبة بخصائص مناعية معينة .
2/ السرطان و علاجه : في الدول المتقدمة تعتبر الأورام السرطانية و علاجها السبب الأكثر شيوعاً للوذمة اللمفية الثانوية ، وتحدث الوذمة هنا بسبب هجرة الأورام السرطانية أو بسبب لمفوما أو جراحة تتضمن إزالة العقد اللمفاوية، وعلى الرغم من أن الأوعية اللمفاوية تتجدد بعد إزالتها جراحياً ، إلا أن العلاج الإشعاعي يزيد احتمالية حدوث الوذمة اللمفية بسبب تندب وتليف الأنسجة، وأكثر المناطق المعرضة لذلك هي منطقة الإبط بعد جراحة استئصال الثدي وإزالة العقد اللمفاوية .
ويمكن أن تظهر أيضاً بسبب إزالة العقد اللمفاوية في الحوض والعقد على جانبي الأورطى والرقبة، وأورام سرطانية أخرى كلمفومة هودجكين، سرطان البروستاتا وسرطان عنق الرحم وورم ميلانيني .
وقد تحدث الوذمة اللمفية الثانوية نتيجة أسباب أخرى ومنها ما يلي : -
- السمنة : حالات السمنة الشديدة قد تتسبب في إعاقة رجوع اللمف ومن ثم الوذمة اللمفية .
- الإصابات .
- جراحة الدوالي .
- قصور القلب .
- فرط ضغط الدم البابي .
- جراحات الأوعية الدموية المحيطية .
- جراحة استئصال الدهون .
- الحروق .
- إزالة الندبات الناتجة عن الحروق .
- لسعات ولدغات الحشرات .
- الضغط الخارجي .
- التهاب النسيج الخلوي .
- التهاب الأوعية اللمفية المتكرر بسبب البكتيريا العقدية المقيحة قد يؤدي لتكوين الوذمة اللمفية .
- فيروس الهربس الحلاء البسيط .
- نقص هرمون الأدرينوميدلين وهو هرمون يسبب تمدد الأوعية، ويعبر عنه الجين ADM، وجد أن نقصه يلعب دوراً في الوذمة اللمفية الثانوية .
- اعتلال جاما أحادي النسيلة مجهول السبب .
أعراض وعلامات الوذمة اللمفية
تتضمن أعراض وعلامات الوذمة اللمفية ما يلي : -
- شعور بالثقل والامتلاء والاستسقاء وأحياناً ألم في الجزء المصاب .
- وفي الحالات المتقدمة تظهر تغيرات في الجلد كتغير اللون وفرط التنسج الثؤلولي وفرط التقرن وقد يظهر ورم حليمي ، و قد تصل إلى تشوه يدعى داء الفيل .
- وبالإضافة إلى ضعف عام وارتفاع درجة الحرارة وإجهاد وإعاقة النشاطات اليومية والحرج الذي قد يصيب المريض .
يجب عدم الخلط بين الوذمة اللمفية والاستسقاء الناتج عن القصور الوريدي، حيث أن القصور الوريدي إذا لم يعالج قد يؤدي إلى اضطرابات ليمفاوية و تعالج أيضاً كعلاج الوذمة اللمفية .
مراحل الوذمة اللمفية
سواء كانت الوذمة أولية أو ثانوية، تنشأ على مراحل عدة من الأقل إلى الأكثر حدة، وطرق التصنيف إلى مراحل متعددة وغير ثابتة على مستوى العالم .
فقد تم تقسيم مراحل الوذمة اللمفية حسب تصنيف لجنة خبراء منظمة الصحة العالمية الخامسة لداء الفيل وهو كما يلي : -
- المرحلة 0 : الأوعية اللمفاوية بها بعض الضرر، ولكنه غير ظاهر، ولا تزال قادرة على نقل الليمف، ولا تظهر الوذمة اللمفية هنا .
- المرحلة 1 (عكوسة تلقائياً) : لا تزال الأنسجة في مرحلة الانطباع (وذمة منطبعة) عند الضغط عليها بأطراف الأصابع ثم تعود إلى وضعها الطبيعي عند رفع الإصبع، وفي الغالب عند الاستيقاظ صباحاً تكون المنطقة المصابة طبيعية أو شبه طبيعية .
- المرحلة 2 (غير عكوسة تلقائياً) : وذمة إسفنجية لا منطبعة، عند الضغط عليها بطرف الإصبع لا تترك أثراً، ويبدأ التليف في الظهور ، الأمر الذي يعني بداية تصلب الطرف وزيادة حجمه .
- المرحلة 3 (داء الفيلاريات) : مرحلة غير عكوسة، ويكون الطرف المصاب كبيراً جداً، تتليف الأنسجة و تتصلب، وبعض المرضى يلجأون إلى جراحة رأبية تدعى عملية تصغير ، ولا يفضلها البعض ، لأن خطورتها تفوق فائدتها ، فمن الممكن أن تسبب المزيد من الضرر للأنسجة اللمفاوية مسببةً تفاقم الوذمة .
درجات الوذمة اللمفية
تنقسم الوذمة اللمفية إلى درجات بحسب شدتها، كما يلي :-
- الدرجة 1 (بسيطة) : تصيب الوذمة الأجزاء البعيدة كالساعد واليد، أو الساق والقدم، و الفرق في المحيط بين الساق المصابة والسليمة أقل من 4 سم، ولا توجد تغيرات في الأنسجة .
- الدرجة 2 (المتوسطة) : تصيب الوذمة طرفاً بأكمله، وقد تمتد إلى الربع المقابل له في الجذع، والفرق في المحيط بين الطرف المصاب والسليم >4 سم و <6 سم، وتحدث تغيرات في الأنسجة كالانطباع، وقد يصاب المريض بالحمرة.
- الدرجة 3 أ (شديدة) : تصيب الوذمة طرفاً بأكمله، وتمتد إلى الربع المقابل له في الجذع، والفرق في المحيط بين الطرف المصاب والسليم >6 سم، وتحدث تغيرات شديدة في الجلد كالتقرن أو تكون كيسة أو ناسور، ونوبات من الحمرة .
- الدرجة 3 ب : كالدرجة 3 أ ولكن تشمل طرفين أو أكثر.
- الدرجة 4 : تعرف بداء الفيل، وفيها تكون الأطراف المصابة شديدة الضخامة ، وذلك بسبب انسداد كل الأوعية اللمفاوية تقريباً، وداء الفيل يصيب الوجه و الرأس أيضاً .
تشخيص اللوذمة اللمفية
تشخيص الوذمة اللمفية في المراحل المبكرة أمر صعب ، ويمكن أن يلاحظ المريض ثقلاً في الأطراف أو صعوبة في ارتداء وخلع الخواتم، ويعتمد التشخيص على ما يلي : -
- المعاينة : يتم فحص أطراف المريض بالعين المجردة وملاحظة لونها ووجود الشعر من عدمه (فغيابه قد يعني نقص التروية الدموية) ، والأوردة وحجم الطرف والقرح إن وجدت، كذلك يتم ملاحظة إذا كان رفع المريض لساقه يقلل التورم أو يخفيه .
- القياس : إذا لوحظ وجود تورم في الطرف يتم قياس محيطه باستخدام شريط قياس ومقارنة النتيجة بالقياسات في المستقبل، كذلك يتم مقارنة محيط الطرف المصاب بالآخر، وحتى الآن لا يوجد معيار معين مقبول عالمياً للفرق في الحجم بين الطرفين، لكن المعيار المستخدَم غالباً هو فرق 200 ملل أو 4 سم في موضعين متقابلين .
- الجس ويتضمن : -
- الضغط بأطراف الأصابع على الكاحل لمعرفة درجة التورم .
- جس نبض الشرايين (الشريان المأبضي، والشريان الفخذي، وشريان قصبة الساق الخلفي، وشريان ظهر القدم) .
- جس العقد اللمفاوية الأربية ، فتضخمها لمدة أطول من 3 أسابيع يعني الإصابة بمرض كالعدوى .
- إجراء تحليل المعاوقة الكهربائية البيولوجية : استخدم حديثاً كاختبار أدق و أكثر حساسية من الطرق الأخرى ، ويستخدم للتشخيص و التحري عن المرض ، حيث يتم قياس كمية السائل في الطرف، وتوجد أجهزة مصممة خصيصاً لهذا الغرض .
علاج الوذمة اللمفية
يعتمد علاج الوذمة اللمفية على شدة الوذمة ودرجة التليف، وأكثر العلاجات شيوعاً هو التدليك الضاغط والضمادات والجوارب الضاغطة ، والعلاج الطبيعي المزيل للاحتقان يشمل العناية بالجلد والتدليك والضمادات الضاغطة سوياً، لكن يمكن اتباع أحدها بشكل منفرد.
المعالجة الكاملة المزيلة للاحتقان
وهي العلاج الرئيسي للوذمة اللمفية، وتعتمد على التعامل اليدوي مع الأوعية اللمفاوية ، كالضمادات الضاغطة، و التمارين الرياضية، والعناية بالجلد .
التدليك
ويتم التدليك برفق و انتظار لتحفيز مرور الليمف إلى الدورة الدموية، ليمر بالكلى ويطرد خارج الجسم مع البول، والجلسة الواحدة تستغرق 40-60 دقيقة، وهو علاج فعال في حالات الوذمة غير المتليفة .
الضغط : ويتم الضغط من خلال : -
- الجوارب الضاغطة : تستخدم الجوارب المطاطة وغير المطاطة على الأطراف المصابة لتقليل الاحتقان و تخفيف الوذمة .
- الضمادات الضاغطة : يتم لف المنطقة المصابة بطبقات من الضمادات المطاطة الضاغطة القصيرة، وتفضل القصيرة عن الطويلة لأن الطويلة لا تعطي التأثير المطلوب ، فأثناء ممارسة الأنشطة اليومية ترفع الضمادات من قدرة الأوعية اللمفاوية على نزح الليمف .
- المضخة الهوائية : يتم ارتداء كُم متصل بمضخة على الجزء المصاب، ويتم ضخ الهواء داخل الكم بشكل متقطع ، مما يولد ضغطاً يحفز نزح الليمف، لكنها قد تسبب أيضاً وذمات في مناطق دانية، كالوذمة التناسلية عند استخدام المضخة على الطرف السفلي ، ولذا يجب أن تستخدم مع المعالجة الكاملة المزيلة للاحتقان .
الرياضة
الرياضات الخفيفة التي يتم فيها تحريك الطرف المصاب تحفز سريان ونزح الليمف، وتهيئ المريض للقيام بأنشطته اليومية، ومعظم الدراسات التي أجريت لاختبار تأثير التمارين الرياضية على المصابين أو المعرضين للإصابة بالوذمة اللمفية أجريت على الوذمة المتعلقة بسرطان الثدي، وفي هؤلاء لم تؤدي تمارين المقاومة إلى زيادة التورم بل تخفيضه في بعض المرضى، بالإضافة إلى تأثيرها الإيجابي على صحة القلب والجهاز الدوري .
الجراحة : توجد العديد من الإجراءات الجراحية لمن يعانون من الوذمة اللمفية، ولكن يجب اتباع المعالجة المحافظة أولاً كالمعالجة الكاملة المزيلة للاحتقان والضمادات الضاغطة .
- ومن أنواع الجراحة التي يتم إجرائها لعلاج الوذمة اللمفية ما يلي : -
- نقل العقد اللمفية .
- مفاغرة لمفية وريدية .
- شفط و إزالة الدهون .
- ترقيع الأوعية اللمفاوية .
نقل العقد اللمفية
نقل العقد اللمفية هي طريقة ناجحة لعلاج الوذمة في الذراع، حيث يتم زراعة عقد لمفية من المنطقة الأُربية مع الشريان و الوريد المتعلق بها، عن طريق جراحة مجهرية لتوصيلهما بالأوعية الدموية الموجودة في الإبط .تعمل العقد المنقولة كقناة أو مرشح لترشيح ونقل الليمف إلى الدورة الدموية الطبيعية، وهي جراحة فعالة فيمن يقل عندهم التورم باستخدام الضمادات الضاغطة مما يشير إلى أن معظم الوذمة عبارة عن سائل . ووجد أنها تقلل حاجة المريض إلى العلاج واستخدام الجوارب الضاغطة .
مفاغرة لمفية وريدية
حيث يتم توصيل الأوعية اللمفاوية المصابة بأوردة صغيرة قريبة عن طريق جراحة مجهرية فائقة وخيوط جراحية فائقة النعومة وميكروسكوب عالي الدقة، وهذه الأوعية اللمفاوية تكون دقيقة جداً (0.1 -0,8 مم) . وهو حل فعال طويل المدى للمصابين بالوذمة اللمفية في الأطراف في المراحل المبكرة، ومن تجدي معهم الجوارب الضاغطة ، مما يشير إلى أن الوذمة تتكون بشكل أساسي من سائل لا نسيج ليفي صلب أو دهني ولا تحتوي على كمية كبيرة من البروتينات، أما من لا يشهدون تحسناً بالعلاج الضاغط فمن غير المحتمل أن تجدي معهم هذه الجراحة.
شفط و إزالة الدهون
تستخدم في المرضى الذين لم يعد يجدي معهم العلاج التقليدي ، فقد وجد أن جراحة شفط وإزالة الدهون إلى جانب العلاج بالضغط علاج فعال بلا رجوع للوذمة ، بمتابعة المرضى لمدة 11-13 عاماً ، فالجمع بين الطريقتين فعال أكثر من علاج الضغط وحده لتخفيف الوذمة .
ترقيع الأوعية اللمفاوية
ترقيع الأوعية اللمفاوية باستخدام جراحة مجهرية متطورة، ويمكن استئصال الأوعية اللمفاوية واستخدامها كرقعة لجزء مسدود أو متعطل من الأوعية اللمفاوية (ينشأ غالباً بعد إزالة عقد لمفاوية)، ويتم إصلاحه عن طريق مجازة باستخدام أوعية لمفاوية أخرى سليمة . ويستخدم هذا الإجراء عادة لعلاج الوذمة اللمفية في الذراع التي تنشأ بعد علاج سرطان الثدي، وفي الوذمة أحادية الجهة في الساق بعد إزالة العقد اللمفاوية واستخدام المعالجة الإشعاعية.