متلازمة بانتي Panty's syndrome

 متلازمة بانتي هي مرض مزمن يصيب العديد من أجهزة الجسم، ومن أهم أعراضه تضخم الطحال وتشمع الكبد وتكسر كريات الدم الحمراء، مما يؤدي الى حدوث فقر الدم الشديد. 

متلازمة بانتي هي مرض مزمن يصيب العديد من أجهزة الجسم ، ومن أهم أعراضه تضخم الطحال وتشمع الكبد وتكسر كريات الدم الحمراء
متلازمة بانتي

أسباب متلازمة بانتي

تحدث متلازمة بانتي نتيجة الأسباب التالية : -

  1. ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي مجهول السبب .
  2. احتقان الطحال مجهول السبب .
  3. استخدام دواء أزاثيوبرين .
  4. تضخم الطحال .
  5. تشمع الكبد .
  6. تكسر كريات الدم الحمراء .

كيف تحدث متلازمة بانتي

في الحالة الطبيعية يُحمل الدم الخارج من الطحال والجهاز الهضمي إلى الكبد لترشيحه وتنقيته من السموم عن طريق الأوردة البابية وتسمى تلك الدورة الدموية بالدورة البابية الكبدية .

وفي حالة مرض بانتي يحدث إنسداد في الأوردة البابية مما يسبب ارتداد الدم إلى الطحال والجهاز الهضمي مما يسبب احتقانهما وارتفاع ضغط الدم الوريدي بهما ، وهذا الإنسداد قد يكون لسبب غير معلوم وإنما هو تشوه ولد به المريض أو في بعض الحالات بسبب تعاطي دواء أزاثيوبرين بعد عملية زراعة الكلى .

  • ويؤدي احتقان الدم في الأوردة البابية إلى زيادة حجم الطحال تدريجياً فيما يعرف بتضخم الطحال ، وبذلك تضطرب وظايف الطحال ومنها وظيفته في تكسير خلايا الدم يعد انتهاء عمرها الافتراضي ، فيبدأ الطحال بتكسير خلايا الدم قبل انتهاء عمرها الحقيقي فيصاب المريض بفقر دم شديد تظهر أعراضه على شكل إرهاق وضعف عام و شحوب .
  • أما احتقان أوردة الجهاز الهضمي فإن ذلك قد يتسبب في انفجار هذه الأوعية مما يسبب نزيف الجهاز الهضمي .

أعراض وعلامات متلازمة بانتي

في المراحل الأولى لمتلازمة بانتي تظهر أعراض الأنيميا على شكل ضعف عام وخمول و شحوب كما يظهر زيادة في حجم الطحال في الجانب الأيسر من بطن المريض وهو العرض الأكثر أهمية .

  1. وعند تطور المرض تزداد أعراض الأنيميا شدة وقد يحدث نزيف بالجهاز الهضمي ويعاني المريض من قيء دموي أو براز مدمم .
  2. وقد يحث زيادة في حجم الكبد أيضاً في الجانب الأيمن من بطن المريض ويتبع ذلك تليفها وانكماش حجمها مما يؤدي إلى حدوث استسقاء(تراكم السوائل داخل الغشاء البريتوني ببطن المريض) .
  3. وبزيادة حجم الطحال واضطراب وظيفته في تكسير خلايا الدم فيما يعرف بتوحش الطحال مما يتسبب في تكسير كل مكونات الدم قبل اكتمال عمرها الافتراضي، فيعاني المريض من : - 
    1. نقص كرات الدم الحمراء مما يؤدي إلى الأنيميا بأعراضها السابقة .
    2. نقص خلايا الدم البيضاء المسؤولة عن المناعة ومهجامة الأجسام الغريبة مما يؤدي لاصابة المريض بعدوى بكتيرية متكررة .
    3. نقص في الصفائح الدموية والمسؤولية عن عملية التجلط في حالات الجروح لإيقاف النزف مما يعرض المريض لخطورة النزف المستمر دون توقف .

تشخيص متلازمة بانتي

يعتمد تشخيص متلازمة بانتي على الأعراض الطبية بالإضافة إلى بعض الاختبارات مثل تصوير الأوعية الدموية الخاصة بالطحال والوريد البابي وتصوير الطحال والكبد بوساطة التصوير بالرنين المغناطيسي. 

علاج متلازمة بانتي

يعتمد علاج متلازمة بانتي على سبب حدوثها ، فإن كان السبب هو التعرض لدواء أزاثيوبرين فلابد من وقف الدواء فوراً ، ويعتبر نزف الجهاز الهضمي السفلي من أخطر الأعراض وهنا تتم المعالجة بأدوية قابضة للأوعية الدموية أو بإجراء جراحة تحويل مسار الدم ، كما يمكن العلاج من خلال إستئصال الطحال. 

تعليقات