ابيضاض الدم النقوي المزمن هو مرض سرطاني يصيب الخلايا الجذعية متعددة القدرات المسؤولة عن تصنيع خلايا الدم، ويتميز عن هذا المرض ابيضاض الدم النقوي الحاد ببطء سير المرض في جسم المريض، ومن أهم العلامات الفارقة في هذا المرض هو وجود اضطراب وراثي خلوي يسمى كروموسوم فيلادلفيا.
 |
| ابيضاض الدم النقوي المزمن |
ابيضاض الدم النقوي المزمن مثله كمثل سرطان الدم النقوي الحاد لا يوجد له أي سبب معين لحدوثة مثل الأسباب الوراثية أو العوامل المعدية. فقد وجد أن الإشعاعات الناتجة من القنبلة الذرية في هيروشيما ونكازاكي لها دور في حدوث المرض وتعتبر كعوامل مخطرة.
أنواع إبيضاض الدم النقوي المزمن
تم تصنيف سرطان الدم النقوي المزمن الى الأنواع التالية : -
- ابيضاض نقوي مزمن مع وجود صبغي فيلادلفيا.
- ابيضاض نقوي مزمن بدون صبغي فيلادلفيا .
- أبيضاض العدلات المزمن .
- ابيضاض نقوي مزمن يافع .
- ابيضاض كريات الدم البيضاء الحامضية المزمن.
- أبيضاض نقوي وحيدي مزمن .
أعراض وعلامات سرطان الدم النقوي المزمن
تشمل أعراض وعلامات ابيضاض الدم النقوي المزمن ما يلي : -
- أعراض متعلقة بزيادة عمليات الأيض مثل فقدان الوزن والتعرق الليلي وارتفاع الحرارة وآلام في العظام.
- تضخم الطحال مما ينتج عنه آلام في منطقة البطن لدى المريض.
- أعراض متعلقة بفقر الدم مثل الشحوب وضيق التنفس.
- نزيف لعدم فعالية الصفائح الدموية.
- الإصابة بمرض النقرس بسبب زيادة نسبة الكالسيوم في الدم نتيجة تحطم البيورينات.
- اضطرابات في الرؤيا .
مراحل وتطور المرض
يتطور المرض من 5-7 سنوات حيث لوحظ أن معظم الناجين من القنبلة الذرية أصيبوا بالمرض بعد تلك الفترة.
- الطور المزمن من المرض وقد يستمر من 2-7 سنوات وفي بعض الحالات النادرة قد يصل إلى 15 أو 20 سنة، وفي معظم الحالات يشخص المرض في هذا الطور.
- الطور المتسارع : يصاب نصف المرضى بهذا الطور حيث تزداد شدة المرض تدريجياً وتكون نسبة الخلايا الأرومية من 10%-19% في الدم أو نخاع العظم.
أما النصف الآخر فيصابون بالطور الأرومي من المرض ويتحول المرض من مزمن إلى حاد، وتكون نسبة الخلايا الأرومية أكثر من 20% في الدم أو نخاع العظم.
التشخيص
يتم تشخيص المرض من خلال الخطوات التالية : -
- فحص الدم الكامل : ويلاحظ التالي : -
- انخفاض في خضاب الدم (الهيموكلوبين) .
- ارتفاع عدد كريات الدم البيض وخاصة المعتدلة.
- زيادة في كريات الدم البيضاء القاعدية.
- زيادة في عدد الصفائح الدموية، وفي بعض الحالات تكون ضمن المستوى الطبيعي وفي بعض الحالات الأخرى دونه.
- هبوط في إنزيم الفوسفات القاعدي لكريات الدم البيضاء المتعادلة.
- خزعة نخاع العظم : حيث يلاحظ : -
- ارتفاع عدد الخلايا وخاصة من النوع النقوي.
- ارتفاع عدد الخلايا الكبيرة النوى.
- الفحوصات الخلوية الوراثية : ويتم تشخيص المرض عن طريق التهجين الموضعي المتألق لرؤية الانتقال المكاني بين الكروموسومين 9 و 22 .
كما يمكن استخدام الفحوصات الجزيئية باستخدام فحص البقعة الجنوبية للتحري عن التركيب BCR-ABL، ويستخدم هذا الفحص عند المرضى الذين يظهرون صورة طبيعيية للكروموسومات (عدم وجود صبغي فيلادلفيا).
وكذالك استخدام فحص تفاعل البوليميريز المتسلسل العكسي للتحري عن الرنا المرسال للتركيب الجيني BCR-ABL، ويساعد هذا الفحص على معرفة الوزن الجزيئي للتركيب (210 أو 190 أو 230 كيلو دالتون) للتمييز بين الأمراض التي تشترك بوجود صبغي فيلادلفيا.
علاج سرطان الدم النقوي المزمن
تعتبر زراعة نخاع العظم الخيفي من أنجح الوسائل لعلاج المرض ولكن لمحدودية العلاج باقتصاره على نسبة ضئيلة من المرضى تم الإتجاه لتطوير أدوية جديدة، ومن هذه الأدوية ما يلي : -
- إيمينتاب : يعمل هذا الدواء كمثبط لنطاق أدينوسين ثلاثي الفوسفات الموجود في الإتحاد الجيني ABL-BCR لمنع فسفرة أو نقل إشارة للجزيئات الأخرى.
- هايدروكسي يوريا : يتم استخدام هذا العلاج مع المرضى الذين لم يظهروا تحسناً عند العلاج بإمينيتاب، ويزول صبغي فيلادلفيا خلال فترة من 4-8 أسابيع، ويعمل هذا الدواء على سلائف الخلايا النقوية.
- إنترفيرون ألفا : أظهرت الأبحاث شفاء نسبة 75% من المرضى وخلوهم من صبغي فيلادلفيا، وأن استخدام إنترفيرون ألفا مع هايدروكسي يوريا يرفع نسبة النجاة من المرض مقارنة باستخدام إنترفيرون ألفا فقط.
وبما أن زراعة نخاع العظم الخيفي يعتبر العلاج الأمثل للمرض حيث تصل نسبة الشفاء من المرض إلى 80%، ولكن هناك عدة عوامل يجب الأخذ بها قبل القيام بعملية الزراعة وهي عمر المريض وطور المرض عند الزراعة ومدة الإصابة بالمرض ودرجة التطابق النسيجي بين المتبرع والمستقبل وجنس المتبرع، وأي مريض يزيد عمره عن 50 عاماً، يتم استبعاد علاج الزراعة.
عند المعالجة بزراعة نخاع العظم الخيفي تصل نسبة الشفاء من المرض إلى 80%، و 20% من الحالات تفشل وتؤدي إلى موت المريض، و 15% من الحالات يتم فيها انتكاسة المريض وعودة المرض خلال سنة واحدة إلى ثلاث سنوات، فعند انتكاسة المريض يتم اللجوء الى استخدام إنترفيرون ألفا مع هايدروكسي يوريا أو إعادة عملية الزراعة.