مرض البرص هو اضطراب خلقي يتميز بغياب الصباغ في الجلد والشعر والعيون، نتيجة غياب كامل أو جزئي أو عيب من إنزيم تيروزيناز وهو إنزيم يشارك في إنتاج الميلانين ويحتوي على النحاس، وتعتبر هذه الحالة معاكسة لاسوداد الجلد.
 |
| مرض البرص |
يعتبر البرص (المهق) حالة وراثية تتميز بغياب الصباغ في العيون والجلد والشعر، القشور، الريش أو البشرة، ويعرف المصاب بالبرص بعدو الشمس.
- يترافق البرص مع عدد من عيوب الرؤية، مثل رهاب الضوء، الرأْرأة والحول.
- نقص تصبغ الجلد يجعل جلد المصاب أكثر قابلية لسرطان الجلد وحروق الشمس.
في بعض الحالات النادرة مثل متلازمة تشيدياق – هيغاشي، قد يكون المهق مرتبطاً بأوجه القصور في نقل حبيبات الميلانين، وهذا يؤثر أيضاً على الحبيبات الأساسية الموجودة في الخلايا المناعية التي تؤدي إلى زيادة التعرض للإصابة بمرض معدي.
أعراض وعلامات البرص
يتصف المصاب بالمهق الشامل بشعر أبيض كالكتان، وعيون زرقاء وجلد أبيض شاحب مما يميز شكلهم عن باقي الأفراد.
- في بعض الحالات لا يكون غياب صبغة الشعر كاملاً، فيظهر الشعر أصهباً فاتحاً أو متوسطاً بدلاً من الأبيض.
- غالباً ما يكون المصاب بالمهق ذا بشرة يفوق شحوبها باقي أفراد عائلته.
- الخرافة الشائعة من أن كل مصاب بالمهق لهم شعر أبيض وعينان حمراوان غير صحيحة، إذ أن القزحية عديمة الصبغة في الإنسان تكون زرقاء وليست وردية كما في أنواع أخرى من الحيوانات، كما أن العين البشرية، بسبب حجمها، أعمق من أن يظهر بؤبؤها أحمر بدلاُ من الأسود، بفعل الشعيرات الدموية في قاعها.
- ومع هذا فإن نمو المصابين بالمهق يكون طبيعياً مثل أقرانهم، كما لا تتأثر حالتهم الصحية العامة ولا متوسط أعمارهم ولاذكائهم، ولا تتأثر قدرتهم على الإنجاب.
أنواع البرص
- البرص البصري الجلدي.
- البرص البصري.
1/ البرص البصري الجلدي
يعتبر البرص البصري الجلدي الأكثر شيوعاً في العالم، ويشمل نقص صبغة الميلانين في الجلد والشعر والعيون، وينقسم البرص البصري الجلدي الى اربعة انواع، وهي : -
- النوع الأول : عيب وراثيّ لأنزيم التيروسينيز، حيث يكون التلون قليل جداً أو منعدم.
- النوع الثاني : يعتبر الأكثر شيوعاً، سببه عيب وراثيّ بالجينP على الكروموسوم 15، حيث يكون التلون قليل.
- النوع الثالث : ويسمى المهق البني، وهو متوارث عند السود خاصة.
- النوع الرابع : منتشر في اليابان بكثرة و يصعب ايجاده خارجها، حيث يكون التلون قليل ويشبه النوع الثاني الى درجة عدم الاستطاعة عن التفريق بينها بسهولة.
2/ البرص البصري
البرص البصري يشكل ما نسبته 10-15 % من كلّ حالات البرص، ويشمل فقدان صبغة الميلانين على مستوى العينين في المقام الاول اما الجلد و الشعر فيكونان في حالتهما الطبيعية، وينتقل هذا النوع بالوراثة الجنسية.
- يظهر معظم الأشخاص مع البرص البصري الجلديّ مظهر أبيض أو شاحب جداً، حيث أن الميلانين أصباغ مسؤولة عن اللونين البني والأسود، وبعض الأصباغ الصفراء تكون غير موجودة.
- البرص البصري أو العيني ينتج عنه شخص أزرق فاتح العينين، وقد تتطلب التشخيص اختبارات جينية.
تطور النظام البصري
يعتمد تطور النظام البصري اعتماداً كبيراً على وجود الميلانين، ويمكن أن يؤدي انخفاض أو عدم وجود هذه الصبغة في الذين يعانون من المهق إلى : -
- انحراف توجيه من الإسقاطات الشبكية الركبية والذي يؤدي إلى تصالب غير طبيعي لألياف العصب البصري .
- رهاب الضوء، انخفاض حدة البصر بسبب تشتت الضوء داخل العين.
- انخفاض حدة البصر (سواءً قصر النظر أو طول النظر) بسبب نقص تنسج نقري وربما تلف الشبكية ناتج عن الضوء.
- الرأرأة : وهي الحركة السريعة غير المنتظمة للعيون ذهاباً وإياباً، أو في حركة دائرية.
- الغمش : انخفاض في حدة العيون، أحدهما أو كليهما بسبب فقر الانتقال إلى الدماغ، وغالباً ما يرجع إلى ظروف أخرى مثل الحول.
- نقص تنسج العصب البصري، عدم تطور العصب البصري.
علاج مرض البرص
لا يوجد علاج للبرص ولكن يمكن توجيهه عن طريق تنظيم نمط الحياة.
المصابون بالبرص يتوجب عليهم العناية بأنفسهم من حروق الشمس وأيضاً يجب عليهم متابعة أخصائيي الجلدية بشكل منتظم للتأكد من صحة جلدهم، وفي معظم الأجزاء، يكون العلاج في حالات العين البصرية هو إعادة التأهيل.