مرض الودانة Achondroplasia

 الودانة تعرف بالدحدحة او عجز نمو الغضروف ومعناهما قصر القامة، وهو مرض وراثي للهيكل العظمي، حيث يكون هناك تعظم غضروفي باطني ناتج عن التقزم، كما تتحد المشاشات وجسم العظم مبكراً ولا تنمو العظام الطويلة، حيث تتثخن العظام الطويلة وتصبح أقوى، ولكن بشكل قصير. 

الودانة
قصر القامة

الدحدحة هي حالة جينية وراثية تؤدي إلى قصر القامة بشكل غير طبيعي أي القزامة، وهي السبب الأكثر شيوعاً لقصر القامة مع أطراف قصيرة على نحو غير متناسب. 

أسباب قصر القامة

قصر القامة قد تكون بسبب الوراثة، حيث يرث الطفل الودانة من أحد الوالدين، وسبب معظم الحالات هي طفرة جديدة في الأسرة بمعنى أن طول الوالدين متوسط وليس لديهم هذا الجين الغير الطبيعي، ومع ذالك تحدث اصابة الطفل نتيجة طفرة جديدة. 

عندما يكون الوالدين مصابون بالودانة، فهناك فرصة بنسبة 50% لإنجاب طفل مصاب بالودانة، وبنسبة 25% لن يرث الطفل هذا الجين ويكون ذو طول متوسط، وبنسبة 25% يرث الطفل جين واحد غير طبيعي من كلا الوالدين، والتي يمكن أن تؤدي إلى حدوث مشاكل في الهيكل العظمي، قد تؤدي في كثير من الأحيان إلى الوفاة المبكرة. 

أعراض وعلامات الودانة

أعراض الودانة تختلف من طفل الى أخر، وتشمل الأعراض العامة ما يلي :-

  1. قصر الأطراف العليا والسفلى، ويكون العضدين والفخذين أكثر قصراً من الساعدين والساقين. 
  2. كبر حجم الرأس مع الجبين البارز وتصفيح جسر الأنف. 
  3. أسنان مزدحمة أو منحرفة. 
  4. إنحناء أسفل العمود الفقري. 
  5. إنحناء الساقين. 
  6. تكون القدمين مسطحتين وتكون قصيرة وعريضة. 
  7. وجود مساحة زائدة بين الإصابع الوسطى وإصبع الخنصر. 
  8. ضعف توتر العضلات ومفاصل فضفاضة. 
  9. تكرار التهاب الأذن الوسطى الذي قد يؤدي إلى فقدان السمع. 
  10. تأخر مراحل تطور الطفل مثل المشي والذي قد تحدث بين 18 إلى 24 شهراً، بدلاً من حدوثة في السنة الأولى من العمر. 

تشخيص عجز نمو الغضروف

يتم الكشف عن الودانة قبل الولادة عن طريق استخدام الموجات فوق الصوتية قبل الولادة، ويمكن إجراء اختبار الحمض النووي قبل الولادة للكشف عن وجود زيجوت متماثلة، حيث تكون نسختين موروثين من الجين الطافر، وهي حالة قاتلة تؤدى إلى ولادة جنين ميت. 

علاج الودانة

لاتوجد وسيلة للوقاية من الودانة، لأن معظم الحالات تنجم عن طفرات جديدة غير متوقعة. 

  • قد تعالج بعض الحالات بواسطة هرمون النمو ولكنه لا يؤثر على الطول بشكل كثير.
  • في بعض الحالات يمكن إجراء عملية جراحية لإطالة الساقين. 
  • عند وجود تشوهات في العظام، وخصوصاً في الظهر تتم معالجتها بالجراحة. 
  • معالجة التهابات الأذن بالمضادات الحيوية للوقاية من فقدان السمع. 
  • مشاكل الأسنان تحتاج إلى تقويم من قبل اخصائي تقويم الأسنان. 

في حالة الحداب تحتاج الحالة إلى تصحيح من خلال عملية جراحية، خصوصاً إذا لم تصحح الحالة نفسها عندما يبدأ الطفل على المشي. 

تعليقات