التصلب العضلي الجانبي الضموري هو شكل من أشكال أمراض الاعصاب الحركية، وهو سريع الانتشار، وقاتل، ويسبب ضمور الجهاز العصبي بسبب ضمور الاعصاب الحركية والخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي التي تتحكم في حركة العضلات الارادية.
 |
| التصلب العضلي الجانبي الضموري |
يسبب مرض التصلب الجانبي الضموري ضعف وضمور في جميع عضلات الجسم ويرجع ذلك لضمور الاعصاب الحركية السفلية والعلوية وبالتالي تكف عن إرسال الرسائل العصبية إلى العضلات.
- تضعف العضلات تدريجياً، ولا تقوى على أداء مهامها ويفقد التحكم بالجسم، ويحدث بها اختلاجات [رعشات] بسبب فقد الامداد العصبى وأحياناً ضمور هذه العضلات نتيجة فقد هذا الامداد العصبي.
- قد يفقد المريض القدرة على السيطرة على بعض أو كل الحركات الإرادية، بينما العضلات العاصرة للأمعاء والمثانة والعضلات المسؤولة عن حركة العين عادة ما تنجوا من هذا التأثير، ولكن ليس دائماً.
أسباب التصلب الجانبي الضموري
يحدث مرض التصلب العضلي الجانبي الضموري نتيجة ضمور أو موت الاعصاب الحركية والخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي التي تتحكم في حركة العضلات الارادية، وسبب ذالك غير معروف او غير محدد ، ولكن المرض يرتبط بعدة عوامل، ومنها ما يلي :-
- عوامل وراثية.
- خلل جينى موروث على الكروموسوم 21.
- عوامل فيروسية.
- التعرض لفترات طويلة للسم العصبي الموجود في الطعام المسمى [BMAA].
- التعرض للمعادن الثقيلة.
- عيوب في الحامض النووي.
- عيوب في جهاز المناعة.
- عوامل مهنية مثل الخدمة العسكرية والنخبة الرياضية.
- عيوب في الانزيمات.
- العمليات الجراحية للحبل الشوكي.
- المبيدات الزراعية.
- ارتفاع مستويات الجلوتامات في الدم والسائل الشوكي يؤدي الى ضمور الخلايا العصبية الحركية.
كما أثبتت الدراسات أن إضافة الأحماض الدهنية الغير مشبعة للطعام تقلل من مخاطر الاصابة بهذا المرض.
أعراض وعلامات التصلب الجانبي الضموري
الأعراض الأولية : وتتمثل الاعراض الأولية فيما يلي :-
- ضعف عضلي واضح.
- ضمور في العضلات، يلي ذلك الوخز، والتقلص، أوتصلب العضلات المتأثرة.
- ضعف عضلات الذراع، حيث أن المرضى يجدون صعوبة في أداء المهام البسيطة التي تتطلب مهارة يدوية مثل تزرير القميص، والكتابة، أو لف المفتاح في القفل.
- ضعف عضلات الساق، حيث يشعر المرضى بالاحراج عند المشي أو الجري أو يشعرون أنهم ينطلقون أو يتعثرون أكثر من المعتاد.
- صعوبة الكلام، حيث يصبح الكلام ملعثم وغير مرتب.
- الكلام من الانف وفقد قوة الصوت.
- تصلب العضلات والمبالغة في ردود الفعل، نتيجة تاثر الاعصاب الحركية العلوية.
- كما يشير رد الفعل الغير طبيعي الذي يدعى علامة بابينيسكي [اصبع القدم الكبير يتمدد إلى أعلى والاصابع الأخرى تنفرج عن بعضها]، إلى وجود تلف في الاعصاب الحركية العليا.
- أما الأعراض التي تصاحب تلف الاعصاب الحركية السفلى تشمل ضعف وضمور في العضلات، وتقلصات العضلات، والاحساس باختلاجات في العضلات التي يمكن رؤيتها تحت الجلد.
- عدم الاستقرار العاطفي، والذي يشمل الانفلات في الضحك، والبكاء أو الابتسام، ويعزى ذلك إلى تدهور الاعصاب الحركية الصلبية العليا مما يؤدى إلى المبالغة في التعبير الحركي عن المشاعر.
الأعراض الناشئة : وتظهر في نهاية المطاف وهي كمايلي :-
- فقد المريض القدرة على الوقوف أو المشي، أو الإضطجاع على السرير أو النهوض من السرير، أو استعمال اليدين أو الذراعين.
- صعوبة المضغ والبلع ستعيق المريض من تناول الطعام بشكل طبيعي ويزيد من فرصة حدوث الشرقة، وبذلك يصبح الحفاظ على الوزن مشكلة.
- لأن المرض عادة لا يؤثر على القدرات الإدراكية، فإن المرضى يدركون فقدهم التدريجي لوظائفهم، لذلك يمكن أن يصابوا بالاكتئاب والقلق.
- هناك نسبة صغيرة من المرضى الذين ينتهي بهم الأمر إلى الخرف الامامي الجنبي والذي يتميز بتغييرات كبيرة في الشخصية.
- هناك نسبة كبيرة من المرضى يعانون من مشاكل طفيفة مع تكوين الكلمة، أو الانتباه، أو اتخاذ القرارات.
- صعوبة التنفس أثناء الليل، عندما تضعف عضلات الحجاب الحاجز والعضلات البين ضلعية، يقل كلا من كمية الهواء المتنفسة اراديا والضغط التنفسي.
- معظم مرضى تصلب العضلات الجانبي يموتون من فشل التنفس أو الالتهاب الرئوي، وليس المرض نفسه.
يؤثر المرض على الخلايا العصبية الحركية، وفي معظم الحالات لا ينتقص المرض من عقل مريض، أو شخصيته، أو ذكائه، أو ذاكرته، كما أنه لا يؤثر على قدرة الشخص على الرؤية والشم والتذوق، والسمع أو الاحساس باللمس، والسيطرة على عضلات العين هي أكثر الوظائف التي يتم الحفاظ عليها.
التحكم في المثانة والامعاء عادة ما يتم الحفاظ عليهم هنا، ونتيجة لعدم الحركة وتغيير النظام الغذائي، قد تحدث بعض مشاكل الأمعاء مثل الإمساك والذي يتطلب عناية مكثفة.
تشخيص التصلب الجانبي الضموري
لايوجد اختبار محدد يمكنه تشخيص المرض، سوى أن علامات تأثر الاعصاب الحركية العليا والسفلى في طرف واحد يرجح بقوة وجود المرض، ويعتمد التشخيص في المقام الأول على الأعراض والعلامات التي يلاحظها الطبيب على المريض وسلسلة من الاختبارات لاستبعاد الأمراض الأخرى.
ومن الاختبارات التي يجب إجراءها ما يلي :-
- رسم العضلات الكهربى.
- التصوير بالرنين المغناطيسي.
- فحص عينات من الدم والبول.
- يمكن أخذ عينة من العضلة لتحليلها.
علاج التصلب العضلي الجانبي الضموري
تتم معالجة التصلب الجانبي الضموري من خلال التالي :-
- إستخدام دواء ريلوزول : وهو يحد من تلف الخلايا العصبية الحركية عن طريق تقليل افراز الجلوتامات عبر تفعيل حاملات الجلوتامات.
- استخدام عقار كربونات الليثيوم : الذي يستخدم عادة في علاج الاضطرابات الثنائي التأثير، فهو يعمل على بطء تقدم المرض.
- استخدام دواء مينوسيكلين : وهو مضاد حيوي من زمرة التتراسكلينات.
- عقار الاريموكلومول الذي يؤخذ بالفم تقوم شركة سيتريكس حاليا باجراء الاختبارات عليه كعلاج لمرض تصلب العضلات الجانبي.
- عامل النمو 1 المشابه للانسولين تم دراسته هو الآخر كعلاج لمرض تصلب العضلات الجانبي.
- وصف أدوية للمساعدة في الحد من التعب، وتخفيف حدة التقلصات العضلية، والتحكم في تشنج العضلات، والحد من الفائض من اللعاب والبلغم.
- وصف أدوية لمساعدة المرضى الذين يعانون من الألم والاكتئاب، واضطراب النوم، والإمساك.
- العلاج الطبيعي وبعض المعدات الخاصة، مثل المساعدات التقنية يمكن أن تساعد المرضى على العيش مستقلين وبسلامة طول فترة المرض.
ممارسة بعض التمارين الهوائية البسيطة الغير مجهدة مثل المشي، والسباحة، وركوب الدراجات الثابتة يمكن أن تقوى العضلات التي لم يصيبها المرض وتحسين صحة القلب والأوعية الدموية، ويساعد المرضى على محاربة التعب والاكتئاب.
المرضى الذين يجدون صعوبة في الكلام يمكنهم الاستفادة من التعامل مع أخصائى اللغة والكلام، كما يمكن استخدام أجهزة الشفط لا زالة السوائل الزائدة أو لإزالة اللعاب، ومنع الشرقة.
وعندما تضعف عضلات التنفس، يجب استخدام أجهزة التنفس الصناعي ليلاً لمساعدة التنفس أثناء النوم.