فرفرية نقص الصفيحات الاساسي يدعــى بفرفرية قلة الصفيحات المناعي أو فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب وهي مرض مناعي ذاتي يؤدي إلى نقص في الصفائح الدموية وينتشر لدى النساء بشكل أكبر.
 |
| فرفرية نقص الصفيحات الاساسي |
قلة الصفائح المناعي يؤدي الى انخفاض عدد الصفائح الدموية والذي قد يصل الى أقل من 10 ألف صفيحة في كل ميكرولتر دم، حيث أن العدد الطبيعي للصفائح الدموية يتراوح من 150 ألف إلى 400 ألف صفيحة في كل ميكرولتر من الدم.
أسباب فرفرية نقص الصفيحات المناعي
لا يوجد سبب مباشر لحدوث فرفرية نقص الصفيحات المناعي، ولكن هناك بعض الأمور التي ينتج عنها هذا المرض مثل التطعيم ضد الفيروسات، وفيروسات الزكام وجدري الماء وغيرها، إضافة إلى أن هناك حالات مرضية مثل الذئبة الحمراء وخلل الجهاز المناعي (أمراض المناعة الذاتية) كما أن هذه الحالة قد تنتج عن تناول بعض الأدوية دون استشارة الطبيب.
كما إن هناك بعض العوامل المساعدة لحدوث فرفرية نقص الصفيحات المناعي ومنها ما يلي : -
- نقص الصفيحات المحرض بالأدوية : وهناك بعض الأدوية التي تؤدي إلى نقص في الصفيحات، مثل أدوية الصرع وأدوية السلفا وأدوية الروماتيزم وبعض المضادات الحيوية.
- المتلازمة الانحلالية اليوريميائية : وهذا المرض يحدث في الأطفال الرضع والطفولة الباكرة ويظهر هذا المرض على شكل التهاب المعدة والإمعاء الحاد، ويتمثل بإسهال وقيء ثم يتلو ذلك أعراض فقر دم انحلالي ونقص في الصفيحات وقصور كلوي حاد، ويمكن أن يؤدي إلى فشل كلوي، وقد توجد بعض الأعراض العصبية.
- فرفرية نقص الصفيحات الخثرية : وهنا يحدث خثرات في الأوعية الصغيرة وحين تصيب المخ تؤدي إلى تبدلات في المزاج، وربما إلى عدم الإبصار والتشنجات.
- التشظي : حيث يحدث نقص في عدد الصفيحات نتيجة لضخامة الطحال الشديدة.
أعراض وعلامات فرفرية نقص الصفيحات
أغلب من يعانون من نقص في الصفائح الدموية، لا يعانون من أية أعراض، ولكن عندما يحدث انخفاض شديد في عدد صفائح الدم، يكون العرض الرئيسي هو طفح جلدي مميز من بقع حمراء ارجوانية اللون، غالباً ما تكون على الكاحلين و القدمين. ويمكن أن يسبب نقص خلايا التجلط حدوث نزيف متكرر من الانف وسهولة في حدوث الكدمات و كثافة دورات الحيض في النساء، وقد يكون النزف زائداً وتصعب السيطرة عليه.
إذا انخفض عدد الصفيحات إلى مستويات متدنية جداً أقل من 10 ألف صفيحة، يمكن أن يحدث نزيف داخلي خطير كنزيف داخل المخ، أو نزيف في المعدة.
تشخيص فرفرية قلة الصفيحات
يتم تشخيص المرض من خلال الأعراض التي تظهر على المصاب كنزيف غير طبيعي أو ظهور طفح جلدي من بقع حمراء ارجوانية اللون، ويتم تأكيد التشخيص بواسطة اختبارات الدم لقياس مستوى الصفائح الدموية ومستوى خلايا الدم الاخرى.
علاج فرفرية نقص الصفيحات
قد لا يكون العلاح ضرورياً في الحالات الخفيفة والتي لا تسبب ظهور الاعراض، ولكن إذا انخفضت عدد صفائح الدم إلى اقل من مستوى معين، فإن خطر حدوث النزيف يكون كبيراً جداً لدرجة أن المصاب سيحتاج إلى نقل للصفائح الدموية.
قد يكون جهازك المناعة هو الذي يسبب المرض، وهنا يتم استخدام عقاقير القشرة الكظرية لتثبيط رد الفعل المناعي الذاتي. وأما إذا كانت الحالة خطيرة ولم تفيد الادوية فلابد من اللجوء إلى جراحة استئصال الطحال لمنع الطحال من تدمير الصفائح الدموية.
وقد تتم معالجة نقص الصفائح الدموية المناعي من خلال ما يلي : -
- المواد الكورتيزونية : وتستخدم في الحالات الحادة والمزمنة، حيث أنها ترفع عدد الصفيحات بشكل أسرع من الذين لم يتم علاجهم، ولكن هناك خطورة من استخدامها لمدة طويلة، وكما يجب إيقافها تدريجياً.
- القلوبولينات المناعية الوريدية : وهذه المادة لها تأثير سريع وعجيب في رفع عدد الصفيحات بشكل سريع في بعض الحالات، ولكن هذا العلاج باهظ الثمن.
- المعالجة بــ ANTI-D وريدياً .
وتوجد مادة طبيعية جديدة تم استخدامها للعلاج وتسمى ثرومبوبوييتين (أي المادة المكونة أو المنشطة لتكون خلايا التجلط أو الصفائح الدموية) وهي كفيلة بجعل عدد الصفائح يرتفع، وهذة المادة قد تغني عن نقل الصفائح الدموية.