فرط ضغط الدم الرئوي هو زيادة ضغط الدم داخل الشريان الرئوي او الوريد الرئوي او الشعيرات الدموية الرئوية، وزيادة الضغط في هذه الاوعية يؤدي الى ظهور بعض الاعراض كضيق التنفس والدوار والاغماء وتورم القدمين والعديد من الاعراض الاخرى.
 |
| فرط ضغط الدم الرئوي |
تتفاقم أعراض ارتفاع الضغط الرئوي جميعها مع ازدياد المجهود الجسدي، وقد يكون فرط ضغط الدم الرئوي شديد جداً، مما يؤدي الى قلة تحمل الجسم للتمارين الرياضية تماماً كما يحدث في حالات الفشل القلبي.
أنواع ارتفاع ضغط الدم الرئوي
تم تصنيف فرط ضغط الدم الرئوي الى خمس مجموعات وهي كما يلي : -
- فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني.
- فرط ضغط الدم الرئوي الناتج عن امراض الجانب الايسر من القلب.
- فرط ضغط الدم الرئوي الناتج عن امراض الرئة أو قلة الأوكسجين.
- فرط ضغط الدم الرئوي بسبب امراض تخثرية او انصمامية مزمنة.
- فرط ضغط الدم الرئوي الناتج عن أسباب مختلفة ذات آليات غير واضحة.
أسباب فرط ضغط الدم الرئوي
تختلف أسباب ارتفاع الضغط الرئوي على حسب نوع وتصنيف المرض، حيث أن لكل نوع من أنواع فرط الضغط الرئوي أسباب معينة، وسنبين الأسباب لكل نوع كما يلي : -
1 / فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني : هذا النوع إما أن يكون مجهول السبب ، أو قد يكون وراثي، ويحدث نتيجة الاسباب التالية : -
- طفرة في الجين المستقبل المسؤول عن بروتينات تكوين العظم BMPR2.
- طفرة في جين ALK1 و endoglin المسؤولين عن انتاج المُستقبل الخاص بعامل النمو (β-TGF)، وقد يكون مصحوب بمرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي والذي اساسه هو الطفرة في هذه الجينات.
- طفرة مجهولة .
- نتيجة الادوية والسموم .
- فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي المصحوب بــ : -
- مرض النسيج الضام .
- الاصابة بفايروس الايدز .
- فرط ضغط الدم البابي .
- امراض قلب خلقية .
- البلهارسيا .
- فقر الدم الانحلالي المزمن مثل الانيميا المنجلية.
- فرط ضغط الدم الرئوي المستمر عند الاطفال حديثي الولادة.
2 / فرط ضغط الدم الرئوي الناتج عن امراض الجانب الايسر من القلب : ويحدث هذا النوع بسبب : -
- خلل في الانقباض .
- خلل في الانبساط .
- امراض في صمامات القلب .
3 / فرط ضغط الدم الرئوي الناتج عن امراض الرئة أو قلة الأوكسجين : ويحدث هذا النوع نتيجة الأسباب التالية : -
- الداء الرئوي المسد المزمن .
- داء الرئة الخلالي .
- امراض رئوية اخرى تجمع بين الامراض الإنسدادية وأمراض التقييد.
- اضطراب النفس اثناء النوم .
- اضطرابات نقص التهوية في الحويصلات .
- التعرض المزمن للمرتفعات العالية .
- تشوهات رئوية خلقية اثناء النمو .
4 / فرط ضغط الدم الرئوي بسبب امراض تخثرية او انصمامية مزمنة : ويحدث هذا النوع بسبب : -
- انصمام رئوي في الشرايين الرئوية القريبة والبعيدة.
- انصمامية بواسطة اشياء اخرى مثل خلايا ورمية.
5 / فرط ضغط الدم الرئوي الناتج عن أسباب مختلفة ذات آليات غير واضحة : ويحدث هذا النوع نتيجة الأسباب التالية : -
- امراض الدم : امراض تكاثرية نقوية، ازالة الطحال.
- امراض على مستوى اجهزة الجسم : داء الساركويد وداء منسجات خلايا لانجيرهانز الرئوي و ورم عضلي في الاوعية اللمفاوية والدموية وورم ليفي عصبي والتهاب الاوعية الدموية.
- امراض الاضطرابات الأيضية : داء اختزان الجلايكوجين و داء غوشيه و داء الغدة الدرقية .
- أمراض أخرى : انسداد ورمي والتهاب المنصف الليفي، وفشل كلوي المزمن.
طريقة حدوث المرض
أياً كان السبب الرئيسي للمرض فإن فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني يحدث بسبب تضيق الاوعية الدموية الموجودة داخل الرئتين، مما يصعب على القلب ضخ الدم الى الرئتين، تماماً كما يحدث في حالة ضخ الماء خلال انبوبة ضيقة مقارنةً مع ضخه خلال انبوبة واسعة. ومع مرور الزمن فان الاوعية الدموية المتضررة تصبح اكثر صلابة وغلاظة بسبب عملية تسمى التليف، مما يسبب لاحقاً زيادة في ضغط الدم داخل الرئة واعاقة لتدفق الدم خلالها.
تشترك جميع انواع فرط ضغط الدم الرئوي بأن زيادة الجهد المبذول على القلب يؤدي الى تضخم في عضلة البطين الايمن مما يجعل القلب اقل قدرة على ضخ الدم الى الرئتين مسبباً ما يعرف بالفشل القلبي الأيمن، والبطين الايمن يكون عادةَ تحت تأثير نظام يعتمد على الضغط المنخفض، حيث يكون الضغط فيه جزء من ستة اجزاء الضغط الموجود في البطين الايسر، ولهذا فان البطين الايمن لا يستطيع التعامل مع ضغط المرتفع الموجود في البطين الأيسر، حتى ان تضخم عضلات البطين قد تساعده في بادئ الأمر، ولكن مع مرور الزمن وزيادة التضخم فانه يصل الى حالة لا تستطيع معها العضلات الحصول على الاوكسجين الكافي لعملها مما يؤدي الى الفشل القلبي الايمن، ومع قلة تدفق الدم إلى الرئتين، يقل الدم المتدفق الى البطين الايسر (لأن القلب اصبح يستقبل كمية أقل من الدم)، وهذا الدم عادة يكون محمل بكمية اقل من الاوكسجين، مما يقلل من كمية الدم المنتقلة الى باقي الجسم عبر الدورة الدموية الكبرى خاصةَ اثناء زيادة النشاطات البدنية.
طريقة حدوث فرط ضغط الدم الرئوي الناتج عن فشل الجانب الايسر من القلب تختلف تماماً عن الطريقة السابقة لأنها لا تشمل أي تضيق او تلف في الاوعية الدموية الرئوية، ولكن بدلاً عن ذلك فان الجانب الايسر للقلب يفشل في ضخ كمية كافية من الدم مما يؤدي الى تجمع الدم داخل الرئتين وتولد ضغط ارتجاعي داخل الدورة الدموية الصغرى، وهذا بدورة يؤدي الى امراض مثل وذمة الرئة وانصبابات جنبية.
وفي فرط ضغط الدم الرئوي الناتج عن نقص الاوكسجين، فان قلة مستوى الاوكسجين يؤدي الى تضيق الشرايين الرئوية، وهذه الظاهرة تسمى تضيق الاوعية الدموية الرئوية الناتجة عن نقص الاوكسجين، وهذه الظاهرة تحدث لحماية ومنع الدم من التدفق الى الاماكن المتضررة بالرئة والتي لا تحوي اوكسجين، ولكن اذا كان الضرر في الرئة كبير ومطول، فإن ظاهرة تضيق الاوعية الدموية بفعل نقص الاوكسجين تصبح واسعة لتشمل نسبة كبيرة من الاوعية الرئوية.
وفي فرط ضغط الدم الرئوي الناتج عن الامراض التخثرية او الانصمامية المزمنة فان الاوعية الدموية تغلق او تتضيق بفعل جلطات دموية متكررة، وهذه الجلطات قد تفرز مواد تؤدي الى تضيق في الاوعية الدموية، وهذا التعاون بين انسداد الاوعية الدموية بفعل الجلطة وتضيقها بفعل المواد المفرزة يزيد من مقاومة الاوعية لتدفق الدم مما يؤدي الى زيادة ضغط الدم داخل الدورة الدموية الصغرى.
أعراض وعلامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي
تتطور الأعراض بشكل عام تدريجياً وبشكل بطيء، بحيث لا يشعر المصاب بالمرض لعدة سنوات، وتشمل الأعراض الأكثر شيوعاً ما يلي : -
- ضيق النفس .
- إعياء .
- سعال جاف وأحياناً قد يكون السعال مصحوب بدم.
- الذبحة الصدرية .
- إغماء او فقدان الوعي .
- وذمة الاطراف ، الاستسقاء والتورم حول الكاحل والقدم.
فرط ضغط الدم الرئوي الوريدي يظهر عادةً مع أعراض ضيق النفس الإضجاعي أو ضيق النفس الليلِي الانتيابي وهو ضيق النفس عند الاضجاع او النوم، بينما فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني لا يظهر هذا النوع من الأعراض.
ومن علامات فرط الضغط الرئوي ما يلي : -
- انفصال صوت القلب الثاني (S2)، وارتفاع صوت انغلاق الصمام الرئوي بالاضافة الى صوت رفيع كصوت التنهيدة، ويتم سماعه بجانب عظمة القص والذي يشير الى تضخم في عضلة الأُذين الأيمن في القلب.
- احتقان عام في اجهزة الجسم المختلفة نتيجة فشل الجانب القلبي الأيمن.
- تمدد الوريد الوداجي .
- الوذمة القدمية، والاستسقاء .
- المنعكس الكبدي الوداجي .
- التعجر .
- دلائل قصور الصمام ثلاثي الشرفات .
- دلائل إرتجاع الصمام الرئوي .
التشخيص
كما يجب اجراء سلسلة من الاختبارات للتفريق بين أنواع فرط ضغط الدم الرئوي الخمسة المذكورة سابقاً، ويتم عمل اجراءات لاحقة للتأكد من وجود فرط ضغط الدم الرئوي واستثناء الامراض الاخرى، هذه الاجراءات تشمل : -
- اختبار وظائف الرئة .
- تحليل الدم لاستبعاد امراض الايدز والكبد وأمراض المناعة الذاتية.
- مخطط كهربائية القلب .
- قياسات غازات الدم الشرياني .
- صورة أشعة سينية للصدر .
- اختبار التهوية/التدفق لاستبعاد فرط ضغط الدم نتيجة الامراض التخثرية والانصمامية المزمنة.
- يتم اخذ خزعة من الرئة اذا تم الشك بحدوث فرط ضغط الدم نتيجة لامراض رئوية خلالية.
قسطرة الشريان الرئوي
لتشخيص مرض فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني يتطلب وجود فرط في ضغط الدم الرئوي، وعلى الرغم من ان ضغط الشريان الرئوي يمكن تقديره بواسطة مخطط صدى القلب، لكن قياسات الضغط بواسطة قسطرة سوان-جانز من خلال الجانب الايمن للقلب توفر الوسيلة الافضل للقياس. وضغط الشريان الرئوي الانسدادي ومقاومة الاوعية الرئوية لا يمكن حسابها مباشرة من مخطط صدى القلب، ولهذا فان تشخيص فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني يتطلب قسطرة من الجانب الايمن للقلب.
قسطرة سوان - جانز تستطيع ايضا قياس مخرجات القلب، والتي تعتبر أكثر أهمية في حساب حدة المرض من قياس ضغط الشريان الرئوي، ومتوسط الضغط الشرياني الرئوي الطبيعي لشخص يعيش على مستوى سطح البحر يساوي تقريبا 8-20 مم زئبقي في حالة الراحة، وفرط ضغط الدم الرئوي يحدث عندما يتجاوز الضغط الشرياني الرئوي 25 مم زئبقي في حالة الراحة.
لا يجب الخلط بين متوسط الضغط الشرياني الرئوي وبين الضغط الشرياني الرئوي الانقباضي، والذي يسجل غالباً في بيانات مخطط صدى القلب، فاذا كان الضغط الشرياني الرئوي الانقباضي يساوي 40 مم زئبقي فان متوسط الضغط الشرياني الرئوي يساوي 25 مم زئبقي، وحسابياً فإن متوسط الضغط الشرياني الرئوي = 0.61 * الضغط الشرياني الرئوي الانقباضي + 2.
مخطط صدى القلب : يتم عمل تحليل ميتا عن طريق صدى الصوت الناتج عن تأثير دوبلر للتنبؤ بالقسطرة.
الفحص السريري
يتم القيام بالفحص السريري للبحث عن الاعراض الاعتيادية لفرط ضغط الدم، وتشمل تغير في اصوات القلب، مثل انفصال واسع في الصوت الثاني للقلب، وارتفاع صوت انغلاق الصمام الرئوي، وجود صوت كالنهدة يتم سماعه بجوار عظمة القص، وجود وسماع الصوت الثالث للقلب الذي يكون عادةً غير مسموع، وارتجاع رئوي. كما يتم البحث عن وجود علامات مثل ارتفاع الضغط في الوريد الوداجي، وذمة طرفية، إستسقاء في البطن نتيجة تجمع السوائل، انعكاس كبدي وداجي وتعجر الأصابع والأظافر تخن النهايات، وغيرها من العلامات المذكورة سابقاً.
ويتم اخذ تاريخ عائلي شامل لتحديد ما اذا كان المرض متوارث عائلياً، وأخذ تاريخ التعرض لبعض انواع الأدوية والمواد مثل الكوكايين، الميثامفيتامين، الإيثانول الذي يؤدي الى التشمع الرئوي، والتبغ الذي يؤدي الى نفاخ الرئة.
علاج فرط ضغط الدم الرئوي
يتم تحديد طريقة العلاج بناءً على ما اذا كان فرط ضغط الدم الرئوي هو شرياني او وريدي او ناتج عن نقص الأوكسجين او انصمامي تخثري او ناتج عن عوامل اخرى.
قد يأتي فرط ضغط الدم الرئوي الوريدي مترادفاً مع فشل القلب، وهنا يكون العلاج أساساً لتحسين وظيفة البطين الأيسر باستخدام مدرات البول، ومضادات بيتا، ومثبطات الانزيم المحول للانجوتنسين، او عن طريق اصلاح/ استبدال الصمام ثنائي الشرفات (التاجي) او الصمام الأورطي.
- تتم معالجة حالات حالة فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني بالعلاج الروتيني باستخدام المواد الفعالة في الاوعية الدموية مثل : -
- البروستانويدات .
- مثبطات انزيم فوسفودايستريز .
- مضادات مستقبل الاندوثيلين .
- أما المرضى الذين يعانون من فشل الجانب الأيسر للقلب أو أمراض الرئة الناتجة عن نقص الأكسجين فلا ينبغي معالجتهم بالمواد الفعّالة في الاوعية الدموية.
استخدام مرضى هذه الحالات لأدوية أخرى مخصصة لعلاج أنواع أخرى من فرط ضغط الدم الرئوي قد يسبب ضرراً للمريض واستنزاف للموارد الطبية الضرورية، والجرعات الكبيرة من مثبطات قنوات الكالسيوم مفيدة فقط لـ 5% من مرضى فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني مجهول السبب والخاضعين لقسطرة سوان-جانز ، لقياس تأثير الأدوية على أوعيتهم الرئوية.
المواد الفعالة في الاوعية الدموية
هناك عدة مسارات مسؤولة عن الانقباض والتكاثر الغير طبيعي لخلايا العضلات الملساء داخل الشرايين الرئوية لمرضى فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني، وثلاثة من هذه المسارات هي غاية في الأهمية لانها مستهدفة من قبل هذه الأدوية وهي : -
- مضادات مستقبل الاندوثيلين .
- مثبطّات النوع الخامس من انزيم فوسفودايستريز .
- مشتقات البروستاسايكلن .
بروستاجلاندين
- بروستاسايكلن (بروستاجلاندين آي2) يعتبر أكثر الأدوية شيوعاً وكفاءة في علاج فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني.
- إيبوبروستينول وهو بروستاسايكلن صناعي يسوّق تحت مسمى فلولان، يُعطى عن طريق محلول ثابت يتطلّب قسطرة وريدية مركزية شبه دائمة.
- نظام اعطاء هذا الدواء قد يسبب تلوث للدم بالمايكروبات وتكوّن جلطات.
- تركيب البروستاسايكلن غير مستقر، ولهذا يجب ابقاؤه داخل الثلج طوال فترة اعطاؤه للمريض.
- بما أن نصف العمر له يساوي 3 - 5 دقائق، فيجب اعطاؤه بانتظام طوال الوقت وأي انقطاع في اعطاؤه قد يكون قاتل، ولهذا تم تطوير أدوية اخرى من البروستانويدات.
مضادات مستقبل الاندوثيلين
بوسينتان يوجد تجارياً بـأسم تراكلير. وهو مضاد مستقبل اندوثيلين ازدواجي الوظيفة يعمل على مستقبل اندوثيلين نوع أ ونوع ب.
مثبطات النوع الخامس من انزيم فوسفودايستريز
سايلدينافيل وهو مثبط لانزيم فوسفودايستريز الخامس الخاص بأحادي فسفات الجوانوسين الحلقي تم إدراجه كعلاج لفرط ضغط الدم الرئوي الشرياني، وكذالك دواء تادالافيل، ويتم أخذ تادالافيل وسايلدانافيل عن طريق الفم.
منشطات انزيم جوانيلات سايكليز القابل للذوبان
انزيم جوانيلات سايكليز القابل للذوبان هو عبارة عن مستقبل داخل خلوي لأكسيد النتريك. وقد تم إدراج هذا الدواء والموافقة علية كعلاج لفرط ضغط الدم الرئوي الشرياني، وكان الأول من نوعه.
إطلع على موضوع فرط ضغط الدم الخبيث.