الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي مناعي ذاتي يؤدي إلى تذبذب وضعف العضلات والوهن، وهو مرض ذاتي المناعة حيث يحدث فيه الضعف بسبب انتشار الأجسام المضادة التي تسد مستقبلات الأستيل كولين الخلف مشبكية في الموصل العصبي العضلي، وبذلك تمنع التأثير المنشط للأستيل كولين.
 |
| الوهن العضلي الوبيل |
مرض الوهن العضلي الشديد يؤدي الى ضعف عضلات معينة، مثل العضلات التي تتحكم بحركات العين وعضلات الوجه التعبيرية وعضلات المضغ والكلام والعضلات التي تساهم في عملية البلع، كما يصيب العضلات التي تتحكم بحركات الرقبة والأطراف والتنفس.
أنواع الوهن العضلي الوبيل
هناك خمسة أنواع لمرض الوهن العضلي الوبيل وهي كما يلي :-
- النوع الأول : يتصف بضعف في عضلات العين واحتمال تدلي الجفون، ولا وجود لأدلة أخرى على ضعف العضلات في أماكن أخرى.
- النوع الثاني : يتصف بضعف عضلات العين في أي شدة، وضعف خفيف في عضلات أخرى، وينقسم هذا النوع الى :-
- النوع 2 أ : يغلب الأطراف أو محوري العضلات.
- النوع 2 ب : على الأغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي.
- النوع الثالث : يتصف بضعف عضلات العين في أي شدة، وضعف متوسط في العضلات الأخرى، وينقسم الى :-
- النوع 3 أ : على الأغلب الأطراف أو العضلات المحورية.
- النوع 3 ب : يغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي.
- النوع الرابع : يتصف بضعف عضلات العين في أي شدة، وضعف شديد في العضلات الأخرى، وينقسم الى :-
- النوع 4- أ : تغلب على الأطراف أو العضلات المحورية.
- النوع 4- ب : يغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي.
- النوع الخامس : ويتصف بضعف أو شلل عضلات الجهاز التنفسي، وفي هذا النوع يجب تركيب الانبوبة للحفاظ على مجرى الهواء.
أسباب الوهن العضلي الوبيل
لمعرفة أسباب الوهن العضلي الوبيل، لابد من معرفة كيف تقوم الأعصاب والعضلات معاً بإنتاج الحركة، كما أنه من الضروري التعرف على الجهاز المناعي في الجسم.
- يوجد نوعان من العضلات في الجسم، العضلات الإرادية، والعضلات اللاإرادية.
- يتحكم الإنسان بعضلاته الإرادية مباشرة ليجعل جسمه يمشي ويركض ويكتب ويقف ويبتسم ويمضغ.
- أما العضلات اللاإرادية فهي تعمل من تلقاء نفسها، وتوجد هذه العضلات في جدار المعدة والأمعاء والقولون، وفي الأوعية الدموية.
- يتحكم الدماغ بالعضلات الإرادية عن طريق رسائل يرسلها عبر الأعصاب، حيث تذهب هذه الرسائل من الدماغ إلى النخاع الشوكي، ثم تنتقل بواسطة الأعصاب المحيطية إلى العضلات.
- تتكون الأعصاب من خلايا تسمى العصبونات، ويمتلك العصبون ليفاً طويلاً يسمى المحوار، وهو الذي تمر النبضات الكهربائية عبره.
- عندما تصل الرسائل من الدماغ إلى نهاية العصب، فإنها تسلم للعضلات.
- المسافة بين نهاية العصب والعضلة تسمى [الموصل العصبي العضلي].
- تصل جميع الرسائل إلى الموصل العصبي العضلي على شكل موجات كهربائية، وهي تطلق مواد كيميائية خاصة في منطقة الموصل تسمى النواقل العصبية.
- عندما تصل مادة الأسيتيل كولين، وهو ناقل عصبي، إلى الجانب العضلي من الموصل العصبي العضلي، فإنه يدخل في ثقوب خاصة تسمى مستقبلات.
- ويؤدي وجود الأسيتيل كولين في مستقبلاته إلى تقلص العضلات.
- وإذا قام أي عامل بعرقلة الخطوات الضرورية لانتقال رسائل الدماغ عبر الموصل العصبي العضلي، فإن الأعصاب لن تستطيع التحكم في تقلص العضلات.
لذا يحدث الوهن العضلي الوبيل عندما ينقطع الاتصال الطبيعي بين الأعصاب والعضلات على مستوى الموصل العصبي العضلي، ويعزى هذا الانقطاع إلى أجسام مضادة تقوم بمنع الأسيتيل كولين من الوصول إلى العضلات عن طريق تدمير أو حصر المستقبلات، والأجسام المضادة هي مواد يصنعها الجهاز المناعي في الجسم لمحاربة الأجسام الغريبة والجراثيم والعدوى.
كما ينتشر الوهن العضلي في العائلات التي لديها أمراض مناعة ذاتية أخرى، حيث يترافق الوهن العضلي الوبيل مع أمراض المناعة الذاتية المختلفة، ومنها أمراض الغدة الدرقية، والسكري، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والذئبة الحمراء.
أعراض وعلامات الوهن العضلي الوبيل
العلامة المميزة للوهن العضلي الشديد هي الإعياء، حيث تصبح العضلات أضعف بصورة تدريجية خلال فترات النشاط وتتحسن بعد فترات من الراحة، خاصة العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن وتعبيرات الوجه والمضغ، والكلام، والبلع.
كما تتأثر العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الأطراف، ويكون العرض الأول في معظم الحالات ضعف عضلات العين، كما قد يصاحبه في عدد من الحالات صعوبة في البلع والكلام، وتختلف الأعراض في نوعيتها وشدتها، وتشمل أعراض وعلامات الوهن العضلي الوبيل ما يلي :-
- تدلي الجفون.
- ازدواج الرؤية، وذلك بسبب ضعف العضلات التي تحكم حركات العين.
- عدم استقرار المشي.
- ضعف الذراعين واليدين والأصابع والسيقان والرقبة.
- تغير في تعابير الوجه، وعسر البلع، وضيق التنفس، وعسر التلفظ.
- تسبب نوبة الوهن العضلي شلل في عضلات الجهاز التنفسي، مما يستلزم وصل المرض بجهاز تنفس صناعي للمحافظة على الحياة.
كما تختلف درجة ضعف ونوعية العضلات المتأثرة بالمرض من مريض إلى آخر، حيث يقتصر المرض عند البعض على عضلات العين، وفي بعض الأحيان قد يشمل المرض معضم عضلات الجسم بما في ذلك تلك التي تتحكم في التنفس.
التشخيص
يتم تشخيص الوهن العضلي الوبيل من خلال الفحص البدني، حيث يجب إختبار تعب العضلات للعديد من العضلات، وفي الفحص البدني يجرى تحقيق شامل ويشمل ما يلي :-
- النظر لأعلى وللجوانب لمدة 30 ثانية، وملاحظة تدلي الجفون والحول.
- النظر إلى القدمين والرقود على الظهر لمدة 60 ثانية.
- إبقاء الأذرع ممتدة إلى الأمام لمدة 60 ثانية.
- الانحناءات عميقة على الركبة.
- المشي 30 خطوة على كل من أصابع القدم والكعب.
- الوقوف 5 مرات، والاستلقاء والجلوس التام.
وبالإضافة إلى ذلك يتم إجراء الإختبارات التالية :-
- اختبار للدم : يجرى فحص أجسام مضادة ضد مستقبلات أستيل.
- التصوير : ويتم التصوير بالأشعة السينية، والصور المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي، وذالك لتحديد ورم الغدة الزعترية.
- اختبار أداء الرئتين : يجب اختبار وظائف الرئة، لتقييم أداء وظيفة الجهاز التنفسي إذا كانت هناك مخاوف بشأن قدرة المريض على التنفس بشكل كاف.
- أخذ خزعة من العضلات وفحصها.
علاج الوهن العضلي الوبيل
تتم معالجة الوهن العضلي الوبيل بواسطة الأدوية التي تعمل على تحسين وظيفة العضلات، والحد من عملية المناعة الذاتية، وقد تتم المعالجة بالعلاج الجراحي، ومن الأدوية المستخدمة في علاج الوهن العضلي الوخيم، ما يلي :-
- مضادات الكولين مثل : النيوستجمين والبيريدوستجمين.
- الأدوية المثبطة للمناعة مثل : بريدنيزون، السيكلوسبورين، الآزويثوبرين.
- البلازما والغلوبولين المناعي الوريدي.
المعالجة الجراحية : يتم إجراء عملية جراحية لاستئصال الغدة الزعترية، وهو أمر ضروري في حالات تورم الغدة الزعترية نظراً للآثار المحتملة للاورام السرطانية.