مرض الشري Urticaria

 تصلب الجلد هو عبارة عن مجموعة من الأمراض الجهازية ذاتية المناعة، التي تؤدي إلى صلابة وقساوة الجلد وإشتدادة، مع حدوث بعض المشاكل في الأوعية الدموية، والأعضاء الداخلية، وتكوين أجسام مضادة ذاتية. 

تصلب جلد الأصابع

يتميز مرض تصلب الجلد بظهور أجزاء صلبة وملساء وعاجية اللون على الجلد والتي تكون محددة أو منتشرة في الجسم، وتكون ثابتة وتجعل الجلد جافاً.

أنواع تصلب الجلد

تم تصنيف تصلب الجلد الى نوعين رئيسيين جهازي وموضعي، ويتفرع كلاً منهما الى عدة أنواع، كما يلي :-

• تصلب الجلد الجهازي : ويتفرع منة :-
1. تصلب الجلد الجهازي المحدود. 
2. تصلب الجلد الجهازي المنتشر. 
• تصلب الجلد الموضعي : ويتفرع منه الأنواع التالية :-
1. المورفيا الموضعية. 
2. الحزاز المتصلب الضموري. 
3. المورفيا العامة. 
4. ضمور الجلد الباسيني وبيريني. 
5. مورفيا شاملة التصلب. 
6. المورفيا العميقة. 
7. تصلب الجلد الخطي. 

يشير تصلب الجلد الجهازي إلى مقدار إصابة الجلد، مع المشاكل الذي قد تحدث في الأوعية الدموية، وفي الأعضاء الأخرى من الجسم، بينما تصلب الجلد الموضعي يصيب الجلد فقط. 

تصلب الجلد الجهازي المحدود

تصلب الجلد الجهازي المحدود : يؤثر بشكل أساسي على اليدين والذراعين والوجه، وقد أُطلق عليه سابقاً اسم متلازمة CREST (متلازمة كريست) وهي عبارة عن اختصار للحروف الأولى من المضاعفات التي يحدثها هذا النوع، وهي :-

1. داء التكلس Calcinosis. 
2. ظاهرة رينود Raynaud's phenomenon. 
3. اضظراب وضيفة المريء Esophageal dysfunction. 
4. تصلب الأصابع Sclerodactyly. 
5. توسع الشعيرات الدموية telangiectasias. 

تصلب الجلد الجهازي المنتشر

تصلب الجلد الجهازي المنتشر : يتطور هذا النوع بسرعة هائلة ويؤثر على مساحة كبيرة من الجلد، بالإضافة إلى واحد أو أكثر من الأعضاء الداخلية وكثيراً ما تكون هذه الأعضاء مثل : الكلى والمريء والقلب والرئتين، ويمكن أن يكون هذا النوع من تصلب الجلد فتاكاً.

أسباب تصلب الجلد

إن سبب الإصابة بمرض تصلب الجلد لا يزال مجهولاً، ويعتبر تصلب الجلد من الأمراض الوراثية، ولكن لم يتم التعرف على الجينات المسببة له، كما إن الجهاز المناعي في الجسم له دوراً في إحداث المرض. 

وهناك نظرية تنص على إن تصلب الجلد يحدث نتيجة زيادة إفراز الكولاجين، وتراكمة في أنسجة الجسم، حيث أن الكولاجين هو نوع ليفي من البروتينات التي تعمل على تكوين الأنسجة الضامة في الجسم ومنها الجلد. 

وهناك العديد من العوامل المساعدة في حدوث تصلب الجلد ومن أهمها ما يلي :-

• الجينات الوراثبة : حيث يحدث تصلب الجلد لدى المصابين ببعض التغيرات الجينية بشكل أكثر. 
• اضطرابات الجهاز المناعي : حيث يعتقد أن تصلب الجلد من أمراض المناعة الذاتية. 
• العوامل البيئية : كالتعرض للمواد الكيميائية، تناول بعض الأدوية، التعرض لعدوى فيروسية. 

أعراض وعلامات تصلب الجلد

تعتبر الأصابع واليدين والقدمين والوجه أول أجزاء الجسم تعرضاً للإصابة بتصلب الجلد، وتتميز الإصابة بتصلب الجلد بالأعراض والعلامات التالية :-

1. تكون المنطقة المصابة صلبة ومشدودة وقاسية، وملساء وعاجية اللون. 
2. قد يزداد سمك الجلد لدى بعض الأشخاص في الساعدين وأعلى الذراعين والصدر والبطن وأسفل الساقين والفخذين. 
3. الشعور بالحكة والتورم. 
4. تكون المنطقة المصابة من الجلد بلون أفتح أو أغمق من اللون الطبيعي وربما تكون لامعة نتيجة الشد الحاصل في الجلد. 
5. يظهر لدى بعض المصابين بقع حمراء صغيرة، في اليدين والوجه، تعرف بتوسع الشعيرات. 
6. قد تتكون ترسبات الكالسيوم تحت الجلد، وخاصة في أطراف الأصابع، مما يؤدي الى تشكل نتوءات يمكن رؤيتها بالأشعة السينية. 

ظاهرة رينو

تحدث الإصابة بظاهرة رينو أكثر شيوعاً في حالات تصلب الجلد وتحدث نتيجة للانقباض المفرط غير الملائم للأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين كاستجابة للزكام أو الاضطراب العاطفي، حيث تتحول أصابع اليدين أو القدمين إلى اللون الأبيض أو الأزرق أو الأحمر أو قد يشعر المصاب بالألم أو التنميل. 

مضاعفات تصلب الجلد

قد يؤدي مرض تصلب الجلد الى حدوث بعض المضاعفات الشديدة، ومنها ما يلي :-

• القلب : يزيد خطر الإصابة بعدم انتظام ضربات القلب وتضخم القلب، والإصابة بقصور في وظائف القلب. 
• الكلى : يؤدي مرض تصلب الجلد إلى الإصابة بنوبة كلوية يحدث فيها إرتفاع شديد في ضغط الدم، وحدوث الفشل الكلوي الحاد، وقد كان هذا المرض سبباً شائعاً للوفاة، ولكن أصبح علاجه سهل باستخدام مثبطات الخميرة المحولة للأنجيوتنسين. 
• الرئة : يؤدي تصلب الجلد إلى بعض المشاكل في الجهاز التنفسي مثل ضيق التنفس والسعال وصعوبة التنفس، التهاب الحويصلات الهوائية، والالتهاب الرئوي والسرطان. 
• الجهاز الهضمي : يمكن أن يؤدي اضطراب وظائف المريء إلى صعوبة بلع الطعام، كما يعتبر ارتجاع حمض المعدة من الأعراض الشائعة في هذه الحالة، وقد تؤدي حركة الأمعاء البطيئة إلى الشعور بألم وانتفاخ في المعدة، ويمكن أن يؤدي عدم هضم الطعام إلى الإسهال وفقدان الوزن وفقر الدم. 
• الجلد والمفاصل : يؤدي تصلب الجلد إلى متلازمة النفق الرسغي وكذلك ضعف العضلات وألم المفاصل وتصلب المفاصل. 

التشخيص

تصلب الجلد يأخذ العديد من الأشكال، ويؤثر على العديد من مناطق الجسم المختلفة، لذا قد يصعب تشخيصه. 

ولكن قد يمكن تشخيص المرض من خلال التعريف التقليدي لتصلب الجلد والذي ينص على أنه زيادة متماثلة في سمك الجلد، بالإضافة إلى وجود ظاهرة رينود في حوالي 90% من المصابين بتصلب الجلد، وحدوث تغيرات في الأوعية الشعرية لطيات الأظافر ووجود أجسام مضادة لنواة الخلية، كما تتأثر أعضاء الجسم لدى بعض المرضى دون البعض الآخر، وقد يقترن تصلب الجلد اللانمطي بأي من هذه التغيرات دون أن يطرأ أي تغير على الجلد أو قد يقترن بتورم الأصابع فقط. 

بالإضافة إلى إجراء بعض الفحوصات والتي تظهر الأجسام المضادة المثبطة لإنزيم توبوأيزوميراز، التي تسبب الإصابة بتصلب الجلد الجهازي المنتشر، أو ظهور الأجسام المضادة المثبطة للجسيمات المركزية، التي تسبب الإصابة بتصلب الجلد الجهازي المحدود ومتلازمة كريست. ويمكن رؤية الأجسام المضادة الذاتية الأخرى، مثل الأجسام المضادة U3 أو الأجسام المضادة للبوليمراز الخاص بالحمض النووي الريبي (RNA).

علاج تصلب الجلد

لايوجد علاج لمرض تصلب الجلد نفسه، ولكن يتم علاج المضاعفات التي تصيب أجهزة الجسم كلاً على حدة، ونظراً لأن سبب المرض غير معروف، فإن العلاج يعتمد على حالة كل مريض على حدة ويهدف إلى تخفيف أعراض المرض. 

وقد تتم معالجة تصلب الجلد من خلال ما يلي :-

1. يتم علاج المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينو بإعطائهم أدوية تعمل على زيادة تدفق الدم إلى الأصابع مثل :-
1. نيفيديبين. 
2. أملوديبين. 
3. ديلتيازيم. 
4. فيلوديبين. 
5. نيكارديبين. 
2. نجح الأطباء في علاج تصلب الجلد بدرجات متفاوتة باستخدام بعض الأدوية مثل :-
1. ديبنسيلامين. 
2. كولشيسين. 
3. ريلاكسين. 
4. سايكلوسبورين. 
3. ونظراً لأن تصلب الجلد مرض مناعي ذاتي فإن أحد الركائز الأساسية لعلاج المرض هي استخدام الأدوية المثبطة للمناعة مثل :-
1. الميثوتريكسيت. 
2. السيكلوفوسفاميد. 
3. الآزويثوبرين. 
4. الميكوفينوليت. 

بالإضافة الى إستخدام الأدوية التي تخفف او تمنع ظهور الأعراض المصاحبة للمرض، كمسكنات الألم، او الادوية المستخدمة لاعراض الجهاز الهضمي، والتنفسي، وكل هذة الأدوية تعتمد على حالة المريض. 

تعديل المقال